El sindrome de Klein

El sindrome de Klein- levin
El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es una enfermedad neurológica de origen desconocido la cual es caracterizada por episodios de hipersomnia, asociados a alteracionescognitivas y del comportamiento. Afecta a alrededor de 1-2/millones de individuos. En su mayoría, los pacientes son varones (68-78% de los casos) y adolescentes (81% de los pacientes), con una edad mediade aparición de la enfermedad de 15 años (varía de 4-82 años). El primer episodio puede estar desencadenado por una infección (72% de los casos). El número de episodios se sitúa entre 7 y 19, a lolargo de 10-13 días, y que, como media, se repiten cada 3,5 meses. Los episodios son más recurrentes en las formas con inicio en la infancia. Durante los episodios, todos los pacientes presentan:hipersomnia (con períodos de sueño de 15-21 horas/día de duración), deterioro cognitivo (apatía, confusión, lentitud y amnesia) y un sentimiento específico de desrealización (un estado similar al sueño, conla percepción alterada). Menos frecuentemente, se asocia con hiperfagia (66%), hipersexualidad (53% de los pacientes, principalmente hombres), ansiedad, alteraciones compulsivas o del humor ydepresión (53% de los pacientes, predominantemente mujeres). Entre los episodios, el sueño, la atención sostenida, el estado de ánimo y los hábitos alimenticios son muy similares a los de los controles, perolos pacientes con SKL tienen un índice de masa corporal mayor. El curso medio de la enfermedad es de 8-14 años, pero es más largo en hombres, en pacientes con hipersexualidad y cuando la aparición dela enfermedad ocurre después de los 20 años. En un 10% de los casos, el SKL es secundario a una enfermedad genética, inflamatoria, vascular o paraneoplásica. En estos casos, los pacientes son mayoresy presentan episodios más largos y frecuentes, pero los síntomas clínicos, el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento son similares a los de los casos primarios.Generalmente, los...