Enfermedades Neuromusculares Y Su Impacto En El Sistema Respiratorio

Revisión Bibliográfica:
Enfermedades Neuromusculares y su impacto en el Sistema Respiratorio
En la actualidad, un gran número de pacientes pediátricos consultan por enfermedades neuromusculares (ENM), por lo que es importante tener un enfoque global de esta enfermedad, teniendo en cuenta que no solo afecta al sistema musculoesquelético sino que dichas manifestaciones se ven en directa relaciónal compromiso de los diversos sistemas que conforman nuestro organismo. En base a esto tenemos que el compromiso del sistema respiratorio repercute directamente en la morbimortalidad de niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares.
Estos trastornos neuromusculares generan ciertas limitaciones y complicaciones a nivel respiratorio lo que interfiere en el desarrollo de las actividadesdiarias de los pacientes pediátricos, dado que es una enfermedad progresiva que genera varios problemas funcionales los que llevan a una insuficiencia ventilatoria, neumonía y muerte del paciente.
Es importante para ello considerar todos los factores involucrados en la patología, como alteraciones estructurales y funcionales que afectan al sistema respiratorio, para así lograr tener un enfoqueglobal que nos permita generar una intervención integral que nos lleve a mejorar la calidad de vida del paciente y en base a estos disminuir los niveles de mortalidad.

I. Definición, epidemiología y clasificación:
Las ENM son enfermedades neurológicas de naturaleza progresiva, normalmente hereditarias y su principal característica clínica es la debilidad muscular. Los trastornosneuromusculares constituyen un grupo de enfermedades que afectan cualquiera de los componentes de la unidad motora, es decir, la unidad funcional constituida por el cuerpo de la motoneurona del asta anterior de la médula espinal, su axón (nervio periférico) y todas las fibras musculares inervadas por esta motoneurona. cuyos principales síntomas son la debilidad muscular, la fatiga, los calambres, el dolor y larigidez. Su distribución suele ser simétrica, a diferencia de lo que ocurre en las enfermedades que afectan al sistema nervioso central (SNC). La debilidad de los músculos respiratorios es la causa básica que conduce al fracaso de la bomba ventilatoria, y que se traduce en hipoxemia e hipercapnia. Sin embargo, el compromiso del sistema respiratorio no es igual en todas las entidades sino que estádeterminado por el grado de afección muscular y por la progresión de la enfermedad.EPIDEMIOLOGIA
En la clasificación de acuerdo al componente de la Unidad Motora Afectado y en relación a la etiología de la enfermedad, siendo éstas hereditarias o adquiridas de acuerdo a los trastornos más frecuentes, encontramos:
* MOTONEURONA
* Hereditarias Atrofias Musculares Espinales (AME)
*Adquiridas Virales (poliomielitis) – Degenerativas (Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

* NERVIO PERIFÉRICO
* Hereditarias Enfermedades neurodegenerativas: ataxia telangiectasia
* Adquiridas Inflamatorias (Guillain Barré) – Infecciosas – Tóxicas y Metabólicas.

* UNIÓN NEUROMUSCULAR
* Hereditarias Síndromes miasténicos congénitos.
* Adquiridas Botulismo infantil -Miastenia Gravis.

* MÚSCULO
* Hereditarias Distrofias musculares - Miopatías congénitas - Miopatías metabólicas.
* Adquiridas Inflamatorias – Tóxicas – Endocrinas.

II. Manifestaciones clínicas:
En el curso evolutivo de estas enfermedades son frecuentes las complicaciones neumológicas, hasta el punto de que un 70% de los pacientes fallece exclusivamente por causasrespiratorias. La mayoría de las ENM cursan con afección de los músculos respiratorios, fundamentalmente del diafragma, y cuando existe fracaso funcional y fatiga se produce hipoventilación alveolar, la principal causa de la insuficiencia respiratoria en estos enfermos.
La insuficiencia respiratoria en ENM consiste en varios problemas funcionales que llevan a la insuficiencia ventilatoria, neumonía y...