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Qué es?

La Enfermedad
de Behçet

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Qué es?

La Enfermedad
de Behçet

Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en losojos,
músculos y articulaciones.
CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES
La enfermedad de Behçet tiene una incidencia muy baja y un curso crónico. Causa úlceras en la boca en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación
del sistemanervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas). Estas lesiones son el resultado de la inflamación de arterias y venas.
SU RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA
La enfermedad de Behçet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es másprevalente en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.
SU ORIGEN
No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistemainmunológico, cuya función es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.
¿CÓMO EVOLUCIONA?
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de
actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desdedías a semanas, o pueden persistir durante
meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de:
• Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes:
• Úlcerasgenitales de repetición.
• Lesiones inflamatorias de los ojos.
• Lesiones específicas de la piel.
• Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia).
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico en casos individuales son:
• Tromboflebitis subcutánea.
• Trombosis profunda de las venas.
• Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma(dilatación de la arteria en forma de saco).
• Síntomas neurológicos.
• Artritis.
• Síntomas gastrointestinales.
• Historia de casos familiares.

SUS SÍNTOMAS AL DETALLE
Úlceras orales
Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las
encías o el resto de la mucosa oral y faríngea.Tardan días o semanas en curar y suelen ser muy dolorosas y de tamaño variable. Son similares a las aftas y el dolor
suele ser quemante. Su aparición suele coincidir con otros síntomas de la enfermedad. Su presencia es indispensable para el diagnóstico de certeza y deben
aparecer al menos tres veces en un período de doce meses.
Úlceras genitales
Muchas personas con enfermedad de Behçet tienenúlceras en los genitales. Son similares en apariencia a las úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte, particularmente en el escroto de los varones, en la región perineal y perianal, y dentro de la vagina y en el cérvix en las mujeres. En estas últimas localizaciones suelen ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden dejar un área cicatricial que es útil para el...