Etapa Medieval

INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema. Su incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100 000 habitantes menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanas. La mayoría de los casos que debutan entre los dos y diez años de edad corresponden a SN primario o idiopático (SNI); más raras son las formassecundarias a enfermedadades sistémicas como vasculitis, Lupus Eritematoso Sistémico, infecciones virales y otras1,2.
La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se distinguen el SN congénito (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses deedad).
La alteración histológica subyacente al SN más frecuente es la Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM) o Nefrosis Lipoídea, apareciendo en segundo lugar la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS). Es difícil distinguir entre ambas entidades en el debut del SN, sin embargo, la respuesta al tratamiento con esteroides es distinta: 95% de los niños con ECM obtienen remisión completa conprednisona, mientras que sólo el 30- 40% de los pacientes con GEFS lo logra.
Mucho menos frecuentes son la Glomerulonefritis Membrano-proliferativa (GNMP), la Glomerulonefritis Mesangiocapilar (GNMC) o la Nefropatía Membranosa (NM). Hallazgos clínicos como hematuria, hipertensión arterial (HTA), deterioro de la función renal o hipocomplementemia nos deben hacer ampliar nuestro diagnósticodiferencial2-4.
El tratamiento del SNI pretende lograr y mantener una remisión de la enfermedad, balanceando los riesgos y beneficios de las drogas eficaces en su manejo. Si no se logra una remisión adecuada, existe el riesgo de complicaciones graves, como infecciones bacterianas, eventos tromboembólicos y desnutrición calórico- proteica, entre otras1,2.
El pronóstico a largo plazo está condicionado engran medida por la respuesta a corticoides. Los pacientes sensibles a ellos evolucionan habitualmente hacia la resolución de su enfermedad con preservación de la función renal. A pesar de que más del 90% de los pacientes responde a prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con recaídas frecuentes (SNRF) o se transforma en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia aesteroides en su mayoría corresponden a GEFS, entre los cuales alrededor del 50% desarrollará insuficiencia renal crónica2-4.
La mortalidad del SNI históricamente de alrededor de 65%, ha descendido en forma significativa; primero, tras la aparición de los antibióticos, a un 35%; luego, al introducir la terapia esteroidal, a un 3%1,2,5.
Con los avances en el estudio genético, hoy se sabe que entreun 10-30% de los pacientes con SNCR presentan glomerulopatías hereditarias, como SN congénito finés, Esclerosis mesangial difusa, GEFS familiar, Síndromes de Frasier y Denys-Drash. Se debe intentar hacer estudio genético de estos pacientes para no someterlos innecesariamente a tratamientos inmunosupresores que serán inefectivos y potencialmente iatrogénicos6.
2. Definiciones
Tabla 1:Definiciones en síndrome nefrótico

3. Tratamiento

Tabla 2: Recomendaciones de tratamiento en Síndrome Nefrótico Idiopático (SNI)

I. TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO
a. Terapia esteroidal
Los esteroides se han utilizado en el manejo del SNI desde 1950. Si bien no existen ERC, la evidencia histórica señala que la mortalidad descendió en forma dramática desde que comenzó su uso, logrando más del 90% de lospacientes tratados una remisión1,2,4. Los esquemas iniciales fueron diseñados en forma empírica. El primer consenso publicado por el ISKDC en 1971 utilizaba prednisona oral (60 mg/m2/día con un máximo de 80 mg/día) durante cuatro semanas seguido por prednisona oral (40 mg/m2/día, con un máximo de 60 mg/día) durante tres días seguidos semanales por cuatro semanas más1.
Pese a la alta tasa de...