fibrosis pulmonar

Enfermedades intersticiales difusas del pulmón.
Fibrosis pulmonar idiopática
DEFINICIÓN
Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
respiratoriassimilares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas
afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatológico, ya que no afectan sólo a lasestructuras alveolointersticiales, sino también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.

ETIOPATOGENIA
Las causas de enfermedades pulmonaresintersticiales son múltiples. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según mecanismos etiológicos sean conocidos o no.
Clasificación de lasenfermedades intersticiales pulmonares.
1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas
– Fibrosis Pulmonar Idiopática, Neumonía Intersticial Aguda, Neumonía Intersticial No Específica, Bronquiolitis Respiratoriacon Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID), Neumonía Intersticial Descamativa (NED), Neumonía Organizada Criptogenética (NOC), Neumonía Intersticial Linfocítica.
2. De causa conocida oasociadas
– Asociadas a enfermedades del colágeno, Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis), Inducidas por Fármacos o Radioterapia, Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas),Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)
3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos
– Sarcoidosis, Proteinosis Alveolar, Microlitiasis Alveolar,Linfangioleiomatosis, Eosinofilias Pulmonares, Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans), Amiloidosis, Otras EPID.

CLÍNICA
Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomascomunes que
caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las
distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial
pulmonar presentan...