Hemangioblastomas
Páginas: 16 (3782 palabras)
Publicado: 31 de julio de 2011
HEMANGIOBLASTOMAS
HISTORIA.
En 1928 Cushing y Bailey introdujeron el término de hemangioblastomas para referirse a un tumor vascular benigno que emerge casi exclusivamente en el sistema nervioso central. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud los hemangioblastomas se clasifican como tumores meníngeos de origen incierto.
Desde su descripción original los hemangioblastomas hansido encontrados en múltiples regiones del sistema nervioso central. Predominantemente se localizan en el cerebelo y en la médula espinal, pero la verdadera incidencia de este tumor no había podido ser descritas hasta antes de la disponibilidad del diagnóstico por imagen particularmente de la resonancia magnética. Además de los avances explicativos en los abordajes quirúrgicos y en la técnicaadmitió quirúrgica; lo que ha hecho del hemangioblastomas una neoplasia potencialmente tratable incurable.
INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN.
Los hemangioblastomas son raros y de acuerdo a diferentes series constituyen del 1 – 1.5% de todos los tumores intracraneales. La mayoría se localiza en la fosa posterior. Los hemangioblastomas son los tumores primarios más frecuentes de localización íntra-axialde la fosa posterior en los adultos. Los hemangioblastomas cerebelares son frecuentemente en llamados tumores de Lindau, debido a que fue Lindau quien los describió inicialmente que en 1926. La segunda localización más frecuente de los hemangioblastomas es la médula espinal, donde el rango de frecuencia varía de 2 a 3% hasta de 7 a 11% de los tumores primarios de médula. Este tumor también puedeencontrarse en otras localizaciones como el compartimiento supratentorial, nervio óptico, nervios periféricos, etc., lo cual es extremadamente raro. (2)
DISTRIBUCIÓN POR EDAD Y SEXO.
Los hemangioblastomas son más comunes en hombres que en mujeres, en la mayoría de las series clínicas la relación hombre mujer es aproximadamente 2:1. Aunque los hemangioblastomas pueden encontrarse en cualquieredad, rara vez se encuentran en niños. La edad más frecuente para su diagnóstico se encuentra entre la tercera y la quinta década de la vida. (8)
La mayoría de los hemangioblastomas surgen independientemente; sin embargo, en aproximadamente una cuarta parte de todos los casos ellos encuentran asociados a la enfermedad de Von Hipel-Lindau, el cual es un síndrome hereditario autosómicamentedominante que incluye angiomatosis retinal, hemangioblastomas del sistema nervioso central y varios tumores viscerales, comúnmente se encuentran involucradas las glándulas adrenales y los riñones. Este síndrome está clasificado como una facomatosis aún cuando no incluye ninguna manifestación cutánea. Este síndrome tiene una penetración variable, sin embargo su patrón de transmisión es hereditario.FRECUENCIA.
En los Estados Unidos el hemangioblastoma se presenta con mayor frecuencia en la fosa posterior representando del 7 al 12% de todos los tumores de la fosa posterior en adultos (incluyendo tumores primarios y metástasis). Casi 95% de los tumores infratentoriales están localizados en el cerebelo, principalmente en los hemisferios, con menor frecuencia en el vermis y aún menos frecuenteen la médula oblonga y la médula espinal. Los hemangioblastomas supratentoriales son raros.
Estos tumores han sido descritos como intraventriculares (en el tercer ventrículo), también pueden localizarse en la glándula pituitaria, cuerpo calloso, ganglios basales y meninges.
Los hemangiomas de la médula espinal constituyen aproximadamente el 3% de todos los tumores medulares, en la literaturase observa que más del 85% de hemangioblastomas aislados emergen de las porciones cervical y torácica de la médula espinal principalmente en su cara dorsal, puede haber quistes en las porciones rostral o caudal del tumor las arterias nutricias posteriores o laterales son los vasos más frecuentes. La arteria espinal anterior está involucrada en la tercera parte de los casos. Los patrones de...
HISTORIA.
En 1928 Cushing y Bailey introdujeron el término de hemangioblastomas para referirse a un tumor vascular benigno que emerge casi exclusivamente en el sistema nervioso central. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud los hemangioblastomas se clasifican como tumores meníngeos de origen incierto.
Desde su descripción original los hemangioblastomas hansido encontrados en múltiples regiones del sistema nervioso central. Predominantemente se localizan en el cerebelo y en la médula espinal, pero la verdadera incidencia de este tumor no había podido ser descritas hasta antes de la disponibilidad del diagnóstico por imagen particularmente de la resonancia magnética. Además de los avances explicativos en los abordajes quirúrgicos y en la técnicaadmitió quirúrgica; lo que ha hecho del hemangioblastomas una neoplasia potencialmente tratable incurable.
INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN.
Los hemangioblastomas son raros y de acuerdo a diferentes series constituyen del 1 – 1.5% de todos los tumores intracraneales. La mayoría se localiza en la fosa posterior. Los hemangioblastomas son los tumores primarios más frecuentes de localización íntra-axialde la fosa posterior en los adultos. Los hemangioblastomas cerebelares son frecuentemente en llamados tumores de Lindau, debido a que fue Lindau quien los describió inicialmente que en 1926. La segunda localización más frecuente de los hemangioblastomas es la médula espinal, donde el rango de frecuencia varía de 2 a 3% hasta de 7 a 11% de los tumores primarios de médula. Este tumor también puedeencontrarse en otras localizaciones como el compartimiento supratentorial, nervio óptico, nervios periféricos, etc., lo cual es extremadamente raro. (2)
DISTRIBUCIÓN POR EDAD Y SEXO.
Los hemangioblastomas son más comunes en hombres que en mujeres, en la mayoría de las series clínicas la relación hombre mujer es aproximadamente 2:1. Aunque los hemangioblastomas pueden encontrarse en cualquieredad, rara vez se encuentran en niños. La edad más frecuente para su diagnóstico se encuentra entre la tercera y la quinta década de la vida. (8)
La mayoría de los hemangioblastomas surgen independientemente; sin embargo, en aproximadamente una cuarta parte de todos los casos ellos encuentran asociados a la enfermedad de Von Hipel-Lindau, el cual es un síndrome hereditario autosómicamentedominante que incluye angiomatosis retinal, hemangioblastomas del sistema nervioso central y varios tumores viscerales, comúnmente se encuentran involucradas las glándulas adrenales y los riñones. Este síndrome está clasificado como una facomatosis aún cuando no incluye ninguna manifestación cutánea. Este síndrome tiene una penetración variable, sin embargo su patrón de transmisión es hereditario.FRECUENCIA.
En los Estados Unidos el hemangioblastoma se presenta con mayor frecuencia en la fosa posterior representando del 7 al 12% de todos los tumores de la fosa posterior en adultos (incluyendo tumores primarios y metástasis). Casi 95% de los tumores infratentoriales están localizados en el cerebelo, principalmente en los hemisferios, con menor frecuencia en el vermis y aún menos frecuenteen la médula oblonga y la médula espinal. Los hemangioblastomas supratentoriales son raros.
Estos tumores han sido descritos como intraventriculares (en el tercer ventrículo), también pueden localizarse en la glándula pituitaria, cuerpo calloso, ganglios basales y meninges.
Los hemangiomas de la médula espinal constituyen aproximadamente el 3% de todos los tumores medulares, en la literaturase observa que más del 85% de hemangioblastomas aislados emergen de las porciones cervical y torácica de la médula espinal principalmente en su cara dorsal, puede haber quistes en las porciones rostral o caudal del tumor las arterias nutricias posteriores o laterales son los vasos más frecuentes. La arteria espinal anterior está involucrada en la tercera parte de los casos. Los patrones de...
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