Hidrocefalia y Enfermedades Del Tubo Neural (Resumen)

PRINCIPALES ENFERMEDADES DEL TUBO NEURAL.
Los defectos del tubo neural son defectos congénitos del cerebro y la médula espinal. Los dos defectos más comunes son la espina bífida y la anencefalia. En la espina bífida, la columna vertebral del feto no se cierra completamente durante el primer mes de embarazo. Suele haber un daño neurológico que causa por lo menos un poco de parálisis en laspiernas. En la anencefalia, gran parte del cerebro no se desarrolla. Los bebés con anencefalia nacen muertos o mueren poco tiempo después del nacimiento.
Anomalías más importantes
Se pueden clasificar de acuerdo a su relación con el desarrollo de la médula espinal: seno dérmico raquídeo, espina bífida oculta, espina bífida quística, meningocele, mielomeningocele, mielosquisis; y con el desarrollo delencéfalo: cráneo bífido, exencefalia y meroanencefalia, microcefalia, hidrocefalia, holoprosencefalia, hidranencefalia, malformación de Arnold-Chiari.
Seno dérmico raquídeo
Pequeña depresión cutánea en el plano medio de la región sacra de la espalda, el cual indica la región de cierre del neuroporo caudal a fines de la cuarta semana. En algunos casos, está conectado con la duramadre por medio deun cordón fibroso.
Espina bífida oculta
No fusión de los arcos vertebrales en el plano medio de sus mitades embrionarias. En este caso, el defecto se encuentra cubierto por piel y “por lo general no comprende el tejido nervioso subyacente, el que no sobresale del canal vertebral”.
Espina bífida quística
La espina bífida quística representa los tipos de espina bífida grave y que cursan con lasalida de la médula espinal o las meninges o ambas, haciendo protrusión a través de un defecto de los arcos vertebrales y de la piel para formar un saco semejante a un quiste. La mayoría de estos defectos se localizan en la región lumbosacra, aunque pueden ocurrir en cualquier punto de la columna vertebral. Aparece en uno de cada 1000 nacimientos, con cierta variabilidad geográfica.
MeningoceleEn los casos más graves de espina bífida, cuando el saco contiene meninges (duramadre y aracnoides) y líquido cefalorreaquídeo, que hacen prominencia desde el canal vertebral en la región afectada, el defecto se denomina meningocele. En los meningoceles puede faltar la duramadre en la zona del defecto, y la aracnoides sobresale por debajo de la piel. Sin embargo, la posición de la médula espinaly las raíces raquídeas es normal. Los síntomas neurológicos de este cuadro suelen ser leves, pero pueden existir anomalías de la médula espinal.
Mielomeningocele
Si la prominencia afecta al tejido neural (médula espinal o raíces nerviosas) además de las meninges, el defecto recibirá el nombre de mielomeningocele. Esta anomalía ocurre porque el tejido nervioso se incorpora a la pared del saco,alterando el desarrollo de las fibras nerviosas. En el mielomeningocele la médula espinal protruye o queda completamente desplazada hacia el espacio subaracnoideo, que hace relieve.
Los mielomeningoceles pueden estar cubiertos por piel o por una membrana delgada que se rompe con facilidad. Los problemas secundarios al desplazamiento de las raíces nerviosas determinan la aparición frecuente detrastornos neurológicos en estos enfermos. Los defectos del tubo neural de esta serie pueden no ser mortales, pero cuando son graves producen alteraciones motoras y mentales que requieren tratamiento durante el resto de la vida del afectado.
Estas anomalías pueden tener asociadas una hidrocefalia y/o una malformación de Arnold-Chiari, entre otras alteraciones. Los meningoceles son raros encomparación con los mielomeningoceles. Algunos casos de mielomeningocele se asocian a craneolacunia (desarrollo defectuoso de la bóveda craneal), lo que comporta la formación de áreas no osificadas hundidas en las superficies internas de los huesos planos de dicha bóveda.
El mielomeningocele es un defecto más tardío que la mielosquisis, siendo de localización dorsolumbar o lumbar en más del 50% de los...