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El síndrome de Turner, que resulta de la monosomía del cromosoma X parcial o completa, se presenta en aproximadamente 1 en 2000 births1 femenina en vivo y abarca diversas características clínicas, incluyendo estatura baja, disgenesia ovárica, y neurocognitivas problemas.2 La estatura baja marcada en el síndrome de Turner (un promedio, los adultos no tratados altura de 20 cm por debajo de la dela general femenina población3, 4) se pueden mejorar con el tratamiento con la hormona recombinante del crecimiento humano. Aunque hay pruebas sustanciales de que el tratamiento con hormona del crecimiento aumenta la estatura adulta en pacientes con síndrome de Turner,5-13 los datos de estudios aleatorizados, doble ciego, controlados con placebo han sido lacking.13
Insuficiencia ovárica, elsegundo problema importante asociado con el síndrome de Turner, presenta importantes desafíos de tratamiento debido a la incertidumbre sobre el momento apropiado, la ruta, la formulación y la dosis de estrógenos de reemplazo terapia2, 14,15 La evidencia indirecta, incluidas las concentraciones elevadas de gonadotropina y retrasó maduración esquelética, indica que la deficiencia de estrógenos en elsíndrome de Turner comienza en infancy.16, 17 a pesar de tales pruebas, así como los informes de efectos en el comportamiento y neurocognitivo positivos de estrógeno,18-21 la práctica clínica común ha sido posponer la terapia de reemplazo de estrógenos hasta que el mediados de la adolescencia debido a la opinión generalizada de que el estrógeno reduce la estatura adulta, acelerando las epífisisfusion.8, 22,23
Sobre la base de las observaciones de la deficiencia de estrógenos en la infancia de Turner syndrome16, 17 y la naturaleza bifásica de la respuesta de crecimiento mediada por estrógenos ,24-27 nos postulado que el reemplazo de estrógeno inferior, más fisiológico durante la infancia puede incrementar la estatura adulta y tienen otros beneficios potenciales .18,21,28 Para probar estahipótesis, se realizó un ensayo controlado con placebo para evaluar los efectos de la altura adulta de la hormona de crecimiento solo y en combinación con la infancia estrógeno dosis ultra baja, seguida de la terapia de reemplazo de estrógenos puberal.
MÉTODOS
Pacientes
Los pacientes fueron reclutados de los médicos referentes y clínicas endocrinos pediátricos con los Institutos Nacionales de Salud(NIH) y la Universidad Thomas Jefferson. Criterios para la inclusión en el estudio incluyeron un diagnóstico cariotipo del síndrome de Turner (sin material de cromosoma Y), una edad de 5,0 a 12,9 años, una edad ósea de 12 años o menos, el desarrollo del pecho en la etapa de Tanner 1 al 2 (donde 1 representa el estado prepuberal y 5 que representa la madurez), 29 y la altura en o por debajo delpercentil 10 de la población general estándar para la edad, 30 con las mediciones de altura obtenidos en los 6 meses anteriores al ingreso al estudio. Criterios adicionales eran una terapia adecuada tiroides de reemplazo hormonal durante al menos 3 meses en pacientes con hipotiroidismo, y ningún tratamiento concurrente o reciente que podrían influir en el crecimiento.
Diseño del estudio
El estudio(realizado entre 1987 y 2003, con la inscripción cerrada en noviembre de 1996) fue diseñado por los autores de acuerdo con las directrices de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) Comité Asesor sobre los estudios de la hormona del crecimiento en niños sin deficiencia de hormona de crecimiento y se aprobó por los comités de los sujetos humanos de los centros participantes. Escrito elconsentimiento informado se obtuvo de los padres o tutores de los pacientes, y la aprobación anual se obtuvo de los pacientes cuando sea apropiado. Después de la aprobación de la FDA de la hormona de crecimiento para el síndrome de Turner (en diciembre de 1996), nuevamente obtuvo consentimiento de todos los participantes activos y el consentimiento de sus padres o tutores para la participación...