la dinamita en tarima

HEMOGLOBINOPATIAS
Introducción
La hemoglobina (HB) es una proteína globular, que está presente en altas concentraciones en lo glóbulos rojos y se encarga del transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados. Los valores normales en sangre son de 13 – 18 g/ dl en elhombre y 12 – 16 g/dl en la mujer.
Cada molécula de hemoglobina (Hb) está formada por cuatro subunidades proteicas denominadas globinas y 4 grupos hemo. Las subunidades proteicas al unirse entre sí forman una estructura globular en la que se disponen unas cavidades donde se alojan los grupos hemo.
En su región central, las 4 cadenas delimitan un espacio para el 2-3 difosfoglicerato (2,3-DPG)metabolito derivado de la glucólisis anaerobia que favorece la liberación de oxígeno.
Como ya se ha mencionado la hemoglobina es el transportador de O2, CO2 y H+. Se sabe que por cada litro de sangre hay 150 gramos de Hb, y que cada gramo de Hb disuelve 1.34 ml de O2, en total se transportan 200 ml de O2 por litro de sangre.
Desarrollo de la temática
Se denomina hemoglobinopatía a cierto tipode defecto de carácter hereditario, que tiene como consecuencia una estructura anormal en una de las cadenas de las globina de la molécula de hemoglobina. Sin embargo, suele reservarse el término Hemoglobinopatías para las anomalías de la Hb producidas por el simple cambio de un aminoácido en una de las cadenas de globina.
Clasificación:
Hemoglobinopatías estructurales : transtornos en loscuales ciertas mutaciones alteran la secuencia de aminoácidos en las cadenas polipepticas de las globinas
Hemoglobinopatías s: Constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota afecta al 8% de la población negra. En esta patología se produce un cambio de aminoácido en la posición 6 de beta globina normal, cambiando ácido glutámico por valina, lo que disminuye lasolubilidad de la proteína, de tal manera que la hemoglobina S forma polímeros produciendo un glóbulo rojo en forma de hoz, cuando han liberado el oxígeno. Estos glóbulos rojos falciformes no son flexibles y forman tapones en los vasos sanguíneos pequeños, produciendo una interrupción de la circulación de la sangre que puede dañar los órganos de cualquier parte del cuerpo.

Las personas portadoras dela Hb S suelen ser asintomáticos. La anemia y las crisis dolorosas son raras. Las cifras y la morfología sanguínea son normales. Su desarrollo físico, actividad y longevidad son normales. No obstante, en algunas circunstancias especiales de anoxia pueden ocasionalmente presentar complicaciones. Un síntoma poco frecuente, pero muy característico es la hematuria (sangre en orina) asintomática, quea menudo se observa en varones adolescentes.
Síntomas:
Los síntomas varían dependiendo de la presencia de moduladores clínicos o factores favorecedores, de los cuales los más importantes son el descenso de la presión parcial de oxígeno, la deshidratación y la interacción de la HbS con otros tipos de Hb. 
En la anemia drepanocítica son frecuentes dos tipos de complicaciones:
– Crisis vascularesoclusivas o crisis de dolor: por acumulación de drepanocitos
que determina éstasis arterial e infartos. Las crisis vasculares se inician bruscamente,
con intenso dolor y fiebre. En los niños los lugares más frecuentes
son los huesos de las manos y los pies. Son frecuentes los procesos osteomielíticos
por Salmonella. En los adultos predominan los infartos pulmonares.
Puede presentarsepriapismo.
– Crisis aplásicas : por interrupción brusca de la producción de eritrocitos,
Secundario, generalmente, a infecciones por parvovirus y deficiencias de ácido Fólico.
Diagnóstico:
La presencia de la hemoglobina S y de otras variantes de la hemoglobina en los glóbulos rojos se detecta por medio de la electroforesis de hemoglobina de sangre venosa.3 En los adultos las siguientes variantes de...