La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros rganos del cuerpo

-102235508000La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros órganos del cuerpo. La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunológico del organismo actúa de manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, así como la inflamación y la cicatrización de muchas partesdel cuerpo, lo cual causa problemas en los pulmones, los riñones, el corazón, el sistema intestinal y en otras áreas. Aún no existe una cura para la esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad.
La esclerodermia es relativamente inusual. Solo entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad. Más del 75% de laspersonas con esclerodermia son mujeres. La enfermedad afecta a adultos y a niños, pero es más común en mujeres de entre 30 y 50 años. Existen distintos tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas. Asimismo, los nombres pueden ser confusos.
Los dos tipos principales son la localizada (la cual afecta la piel del rostro, las manos y los pies) y la sistémica (la cual también puede afectar losvasos sanguíneos y los principales órganos internos). Si bien aún se desconoce la causa principal, hay investigaciones prometedoras que apuntan a aclarar la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia.
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia (también conocida como esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica que hace que la piel se torne gruesa y se endurezca, provoca unaacumulación de tejido cicatrizante y produce daño a los órganos internos como el corazón y los vasos sanguíneos, los pulmones, el estómago y los riñones. Los síntomas de la esclerodermia varían ampliamente y pueden ser menores o hasta presentar un riesgo para la vida, dependiendo de lo extendida que esté la enfermedad y de las partes del cuerpo que estén afectadas.
EPIDEMIOLOGÍA:
La INCIDENCIAvaría entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes por año. El índice de PREVALENCIA es de 240 por millón de adultos. Es más frecuente en la mujeres que en los varones en una relación de 4:1. Predomina entre los 30 y 50 años, aunque existe una forma infantil.
Los dos tipos principales de esclerodermia son los siguientes:
Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel, aunque se puedeesparcir hasta los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a otros órganos. Algunos síntomas incluyen áreas descoloridas en el piel (enfermedad denominada morfea), o estrías o franjas de piel gruesas y endurecidas en los brazos y las piernas (en este caso, se denomina esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre".Esclerodermia sistémica: es la forma más grave de la enfermedad; afecta la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos.
El American College of Rheumatic Disease (ARA) definió los Criterios y clasificó las esclerodermias en: *Formas localizadas: MORFEAS *Formas sistémicas: ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Subgrupos: ES LIMITADA(60%) Y DIFUSA *SINDROMES OVERLAP *ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
Criterio mayor para ESCLERODERMIA SISTÉMICA: esclerosis proximal.
Criterios menores: Cicatrices puntiformes de pulpejos. Fibrosis pulmonar bibasal. Esclerodactilia.
¿Qué causa la esclerodermia?
La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genéticos (genes diferentes) parecen ser importantes en la enfermedad.Si bien la exposición a ciertas sustancias químicas podría influir en que algunas personas tengan esclerodermia, la gran mayoría de los pacientes con esclerodermia no presentan antecedentes de exposición a ninguna toxina sospechosa. Es probable que la causa de la esclerodermia sea más complicada.
¿Quién contrae esclerodermia?
La esclerodermia es relativamente inusual. Aproximadamente entre...