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8. PRINCIPIOS IMPORTANTES APLICABLES A TODAS LAS NEOPLASIAS LINFOIDES
a. Se puede sospechar a partir del cuadro clínico, pero para el diagnostico es necesario el estudio histológico de los ganglios linfáticos u otros tejidos afectados.
b. El reordenamiento del gen del receptor del antígeno precede a la transformación, por tanto todas las células hijas derivadas del progenitor maligno compartenlas mismas: configuración y secuencia del gen del receptor del antígeno.
c. En la inmensa mayoría 85 a 90% de las neoplasias linfoides se originan en los linfocitos B y la mayor parte de los restantes corresponden a tumores de los linfocitos t, solo en raras ocasiones son linfocitos NK.
d. Es frecuente que las neoplasias linfoides se asocien a anomalías inmunitarias.
e. Las neoplasias de loslinfocitos B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homólogos normales dando lugar a patrones característicos de afectación. La mayoría de tumores linfoides están muy diseminados en el momento del Dx.
f. El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada. Por el contrario la mayoría de los LNH se disemina ampliamente al inicio de su evolución en un patrón menos predecible.
9.NEOPLASIAS LINFOIDES MÁS COMUNES
EN ADULTOS:
a. Linfoma folicular: forma más frecuente de LNH indolente, se presenta en varones y mujeres de mediana edad por igual, es probable que surja de linfocitos B del fondo germinal y se asocia principalmente a translocaciones cromosómicas que afectan el gen BCL2 , translocación 14:18 en el 90% de los casos.
Morfología: patrón de crecimiento predominantementenodular o nodular y difuso en los ganglios linfáticos afectados. Hay dos tipos de células principales con proporciones variables:
1. células pequeñas con perfiles nucleares irregulares o hendidos y citoplasma escaso denominados centrocitos (células hendidas pequeñas) estos son la mayoría.
2. células mayores con cromatina nuclear abierta varios nucléolos y cantidades modestas de citoplasmadenominados centroblastos.
Tres grados 1, 2,3, se ve afectación suficiente de sangre periférica para producir linfocitosis en el 10% de los casos, afectación de la medula ósea se observa en el 85% de los casos y adopta la forma de agregados paratrabeculares.
b. Linfoma de células B grandes: linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDLBG) es la forma mas frecuente del LNH, ligero predominio envarones la mediana de la edad de estos pacientes es de 60 años pero también se presenta en adultos jóvenes y niños.
Alteraciones genéticas: 30% contiene varias translocaciones que tienen en común un punto de fragmentación en el gen BCL6 del cromosoma 3q27. También son frecuentes mutaciones en los genes promotor y autoregulador de BCL6.
Del 10 al 20% se asocian a translocaciones t (14; 18) que conducea la sobreexposición de la proteína antiapoptosica BCL2.
Morfología: característica más frecuente es una célula relativamente grande diámetro 4 a 5 veces mayor que un linfocito pequeño y tienen un patrón de crecimiento difuso.
Células con un núcleo redondo u ovalado de aspecto vesicular por la marginación de la cromatina hacia la mb nuclear, pero con núcleos grandes multilobulares o hendidosprominentes en algunos casos.
Nucléolos 2 o 3 o son únicos y centrales, el citoplasma es moderadamente abundante y puede ser pálido o basófilo.
Los tumores mas anaplasicos pueden contener células multinucleadas con grandes nucléolos similares a cuerpos de inclusión que se parecen a las células de Reed-Sternberg.
c. Leucemia linfocítica crónica (LLC)/ linfoma linfocitico pequeño (LLP): estosdos difieren solo en el grado de linfocitosis en sangre periférica. Los pacientes mas afectados tienen linfocitos suficientes para cumplir el requisito diagnostico de de la LLC (recuento absoluto de linfocitos mayor 4000 x mm3)
Alteraciones genéticas: son translocaciones cromosómicas raras, las más frecuentes son:
Deleciones 13q14.3, 11q, 17p y la trisomía 12q.
Morfología: los ganglios...