Mastenia Gravr

MIASTENIA GRAVE

DEFINICION:
Es un trastorno autoinmunitario que afecta la unión mioneural y se caracteriza por grados variables de debilidad de los músculos voluntarios. Las mujeres tienden a desarrollar con mayor frecuencia esta enfermedad crónica a una edad temprana (20-40 años) mientras los hombres la manifiestan en edades avanzadas (60-70 años).

FISIOPATOLOGIA:
En condicionesnormales un impulso químico precipita la liberación de acetilcolina de las vesículas que encuentran en el extremo nervioso de la unión mioneural. La aceticolina ocupa los sitios receptores en la placa terminal y estimula la contracción del musculo. Se necesita la fijación continua de acetilcolina a los sitios receptores para que se mantenga la contracción muscular.
Los anticuerpos dirigidos a lossitios receptores de acetilcolina alteran la transmisión de impulsos atraves de la unión mioneural. Dispone de pocos receptores para la estimulación lo que ocasiona debilidad de los músculos voluntarios que se incrementan conforme continúa la actividad.
Cerca de 80% de las personas con miastenia grave tienen hiperplasia o tumores en el timo. Situado en la parte superior del mediastino entre lospulmones y detrás del esternón, el timo es un órgano bilobulado de superficie delicada y finamente lobulada
Cada uno de los lóbulos está rodeado de una cápsula de tejido conectivo. La cápsula dá origen unas extensiones llamadas trabéculas, cada una de los cuales divide los lóbulos en lobulillos. Cada lóbulillo está formado por la corteza (que aparece más oscura) y la médula. La corteza se componecasi exclusivamente de linfocitos más o menos maduros, empacados entre fibras reticulares formadas por epiteliocitos. La médula está constituída sobre todo por células epiteliales entre las que aparecen algunos linfocitos de forma más dispersa. Las células de la médula producen las hormonas tímicas que ayudan a la maduración de los linfocitos. Además, la médula contiene unas inclusionescaracterísticas llamadas corpúsculos de Hassall formados por capas concéntricas de células epiteliales. Los corpúsculos de Hassall derivan de epiteliocitos que aparecen en primer lugar durante el desarrollo fetal y se forman continuamente después. El proceso comienza con el ensanchamiento de una primera célula epitelial que expererimenta una serie de cambios degerativos con desintegración nuclear y aumentode la eosinofilia citoplasmática. Posteriormente aparece vacuolas en el citoplasma. El proceso se repite con las células epitelialies más próximas formando unas láminas concéntricas.

Manifestaciones clínicas

Afecta por lo general a los músculos oculares, dipoplia (visión doble), y la ptosis (descenso de los parpados).

- Debilidad en los músculos faciales y faríngeos

- Debilidadgeneralizada afecta a todos los músculos de las extremidades coaccionando disminución en la capacidad vital

- La miastenia grave no afecta la sensibilidad ni la coordinación.

VALORACION Y DATOS DIAGNOSTICOS:
Para diagnosticar se puede aplicar un fármaco anticolesterasico, un tipo de agente que interrumpe la degradación de la acetilcolina e incrementa la disponibilidad de dicho neurotransmisor. Seinyectan 2 mg. De tensilon VI hasta alcanzar un total de 10 mg. 30 segundos después de la inyección se resuelve la debilidad de los músculos faciales y mediante esto por lo general confirman el diagnostico.

TRATAMIENTO MEDICO:
Se dirige a mejorar la función reducir y eliminar los anticuerpos circulantes.
Tx. FARMACOLOGICO:
Se aplica mestinon y prostigmin estos proporcionan alivio sintomáticoal incrementar las concentraciones relativas de acetilcolina disponible en la unión
SUBCLASE MECANISMOS DE ACCION EFECTOS FARMACOCINETICA EFECTOS CLINICOS
Betanecol Agonista muscarinico efectos insignificantes en los receptores nicotínicos. Activa receptores en todos los tejidos periféricos.
Intensifica la contracción del musculo Vía oral y parenteral; su acción dura en promedio 30...