mitovondrias

Thelma Ibarra Rubio . Propedéutico Ciencias de la Salud


Las células cuentan también con una pequeña proporción deADN extranuclear que se encuentra localizado en lasmitocondrias.
Las enfermedades mitocondriales son desordenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas localizadas en las mitocondrias e involucradas en el metabolismo. Las proteínas sonnecesarias para la vida, sobre todo por su función plástica (constituyen el 80 % del protoplasma deshidratado de toda célula), pero también por sus funcionesbiorreguladoras (forman parte de las enzimas) yde defensa (los anticuerpos son proteínas). Las proteínas desempeñan un papel fundamental para la vida y son las biomoléculas más versátiles y diversas. Son imprescindibles para el crecimiento delorganismo y realizan una enorme cantidad de funciones diferentes, entre las que destacan:
Las enfermedades mitocondriales pueden estar causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial, o bien pormutaciones en genes nucleares que codifican para proteínas implicadas en el correcto funcionamiento de la mitocondria. Las enfermedades mitocondriales causan el mayor daño a las células del cerebro, corazón,hígado, músculos esqueléticos, riñones y del sistema endocrino y respiratorio, ya que los tejidos con mayor dependencia del metabolismo mitocondrial (es decir, aquellos que requieren un mayor aporteenergético) son los más sensibles a las mutaciones mitocondriales.
Todas las enfermedades de herencia materna son enfermedades mitocondriales.1 Algunos ejemplos son: el síndrome MELAS, el síndromeMERRF, el síndrome NARP y la neuropatía óptica hereditaria de Leber.En la herencia mitocondrial se produce el denominado efecto de cuello de botella: el ovocito destruye todas las mitocondrias paternasy la gran mayoría de las maternas; las mitocondrias maternas no destruidas se multiplican.
• Homoplasmático: individuo que posee todas las mitocondrias con el mismo genoma.
• Heteroplasmático:...