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MANIFESTACIONES BUCOFACIALES

Las manifestaciones bucofaciales de la neurofibromatosis tipo1, se presentan entre el 4 y el 7% de los casos. Cuando afectan a lostejidos blandos aparecen en la lengua, en el suelo de la boca, en el reborde alveolar, en el paladar y en la mucosa yugal, siguiendo este orden de frecuencia (5, 6, 7).

Elhallazgo más frecuente, en este caso en la lengua, es la hipertrofia de las papilas fungiformes y lo que presuntamente podría denominarse neurofibromas, aunque éstos soloaparecen intrabucalmente en el 25% de los pacientes (1).

En el suelo de la boca pueden observarse unos nódulos de base sésil o pediculada, de consistencia firme,recubiertos con mucosa de aspecto y consistencia normal, mientras que en los rebordes alveolares suelen apreciarse unos agrandamientos de consistencia firme que pueden producirdesplazamiento de los órganos dentarios. En cuanto al paladar y la mucosa yugal, se manifiestan con las mismas características que los del suelo de la boca y rebordesalveolares.

Cuando afectan a los tejidos óseos los hallazgos radiológicos son básicamente de tres tipos:

1. Como una lesión central que es considerada poco frecuente (8,9).

2. Aparecen como el resultado de una compresión extraósea, dando lugar a lesiones tipo atrofia o erosión de la cortical con desplazamiento de órganos o gérmenesdentarios.

3. Deformidades semejantes a las displasias que aparecen en otras partes del esqueleto. Esas lesiones pueden estar o no asociadas directamente con tejidoneurofibromatoso.

También es típico que se observe radiológicamente un aumento de tamaño del agujero mentoniano, así como del conducto del nervio dentario inferior (1).