Neoplasias De C Lulas Plasm Ticas
plasmáticas
1.Mieloma Múltiple
• Neoplasia de células plasmáticas.
• Incurable. 10% de todas las malignidades
hematológicas.
• MGUS: Estadio asintomático premaligno, 1%/año
progresa a MM
• Smoldering Mieloma Múltiple (SMM): estadio
intermedio
Patobiología
• Transformación maligna de células plasmáticas post centro
germinal.
• Esto se sabe debido a la identificación demutaciones
somáticas en la región variable de los genes de las
inmunoglobulinas lo que sirve como marcador de tránsito
por el centro germinal.
• Se propone que este precursor anormal de células B se
origina en nódulo linfoide y migra hacia médula ósea, en
donde el microambiente lo conduce a diferenciarse hasta
célula plasmática.
• Esto podría explicar que la presencia de células plasmáticas
parecelimitarse al microambiente medular aunque se
disemina ampliamente por el esqueleto axial.
Se puede dividir en dos procesos
• Establecimiento del MGUS: no se conoce el evento inicial
pero parece que en respuesta a la estimulación antigénica
se da una proliferación de células plasmáticas con
anormalidades
genéticas
que
producen
una
inmunoglobulina monoclonal.
• Progresión de MGUS a MM:alteraciones adicionales como
la adquisición de otras anormalidades genéticas o daño del
microambiente medular podrían ser los responsables de la
progresión a MM.
Citogenética
Anormalidad Cromosómica
Frecuencia
Hiperdiploidía
50 – 60%
Hipodiploidía
20%
del 13 o 13q
50%
t(11,14)
20% (ciclinaD1)
t(4,14)
15%
del 17p
8% (p53)
t (8,14)
5% (c-myc)
del (14,16)
3%
Inmunofenotipo (aberrante)Células Plasmáticas
Normales
Células MM
CD 56 (-)
CD56(+)
CD58 (-)
CD58 (+)
LFA1 (-)
LFA1 (+)
CD27 (-)
CD27 (+)
CD19 (+)
CD19 (-)
CD45 (+)
CD45 (-)*
CD11a (+)
CD11a(-)
Criterios diagnósticos
Mieloma Múltiple
Mieloma Asintomático
(Smoldering Myeloma)
• Proteína M en suero u
orina
• Células Plasmáticas en
MO o Plasmacitoma
• Daño en órganos o
tejidos relacionado.
(CRAB)
• Proteína M>30g/L en
suero
• ≥10 Células
plasmáticas
CLONALES en M.O
• SIN daño a órganos o
tejidos relacionado
Gamapatía Monoclonal
de Significancia No
determinada (MGUS)
• Proteína M ˂30g/L
en suero
• ˂10 Células
plasmáticas
CLONALES en M.O
• SIN daño a órganos o
tejidos relacionado
Clínica
Destrucción ósea
• Dolor
• Fracturas
• Compresión
espinal
• Dolor Radicular
Hipercalcemia
•
•
•
•
PoliuriaPolidipsia
Náuseas
Vómitos
Fallo Renal
• Naúseas
• Vómito
• Debilidad
Amiloidosis
• Neuropatía
periférica
• Edema
• Organomegalia
Clínica
Infiltración M.O
• Anemia
• Sangrado
Hiperviscosidad
• Dificultad para
respirar
• Ataques de
isquemia
• Trombosis
venosa
profunda
• Hemorragia
retinal
• Epistaxis
Disminución de
las globulinas
• Infecciones
recurrentes
• Neumonía
Crioglobulinas
• Raynaud
•Acrocianosis
POEMS
2. Leucemia de Células Plasmáticas
• Rara y agresiva.
• Altos niveles de células plasmáticas circulantes en
sangre periférica.
• Se puede originar de novo siendo una forma
primaria (60% de los casos), o secundaria a la
transformación leucémica de un MM previo
(progresión en 1-4% de casos de MM).
• Distribución epidemiológica es similar a la del MM.
• Edad media depresentación 55 años para LCP primaria y
66 años para la forma secundaria.
• Clínica: Signos y síntomas similares al MM y a otras
leucemias.
Análisis de sangre periférica
• Leucocitosis con células plasmáticas circulantes (20% de
los leucos o un absoluto >2.000).
• La morfología depende del estadio madurativo de la
célula que puede ser incluso indistinguible de un
mieloblasto.
• Las célulasplasmáticas maduras son ovaladas
citoplasma basófilo abundante, núcleo redondo
excéntrico con halo perinuclear, sin nucléolo.
• Las inmaduras tienen cromatina laxa, nucléolo
prominente y la relación núcleo/citoplasma es alta.
• Morfología: Plasmablástica.
3.Plasmacitoma Solitario
Criterios
• Confirmación histológica de células plasmáticas clonales en
un solo sitio
• Hallazgos negativos en M.O., no...
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