Panhipopituarismo

Panhipopituarismo

Alteración que afecta la síntesis de todos los ejes hipofisarios . Como consecuencia de la estrecha relación anatómica con el hipotálamo pueden coexistir defectos en la síntesis o secreción de las hormonas hipotalámicas.
Etiología: Se puede deber a patologías que afectan la hipófisis o el hipotálamo. Más frecuentemente se debe a agresiones anatómicas adquiridas causadas portumores propios de la hipófisis (adenomas) o de estructuras vecinas (craneofaringeoma, entre otros) que la invaden por proximidad o sus tratamientos como ser radioterapia del SNC y neurocirugía. Otras causas incluyen silla turca vacía, traumatismos craneales, inflamación, infiltración, lesiones vasculares que comprometen la hipófisis.
Además, infrecuentemente puede ser secundaria a defectosgenéticos asociados a anomalías del desarrollo craneofacial como la aplasia e hipoplasia hipofisaria y rudimentos de tejido ectópico, o constituir trastornos genéticos hereditarios por mutaciones de los factores de transcripción que determinan el desarrollo de la adenohipófisis.
Clínica ( ver cuadro abajo )

Diagnostico : Para diagnosticar el hipopituitarismo, tiene que haber niveles hormonales bajosdebido a un problema con la hipófisis. El diagnóstico también tiene que descartar enfermedades del órgano afectado por esta hormona.
Los exámenes pueden ser:
Tomografía computarizada del cerebro
Resonancia magnética de la hipófisis
Corticotropina en suero
Cortisol en suero
Estradiol en suero (estrógeno)
Hormona foliculoestimulante en suero (FSH)
Factor 1 de crecimiento parecido a la insulina ensuero (IGF-1)
Hormona luteinizante en suero (HL)
Nivel de testosterona en suero
Hormona estimulante de la tiroides en suero (TSH)
Hormona tiroidea (T4)
Los niveles hormonales pueden estar bajos en sangre si la persona tiene un tumor hipofisario que está produciendo una cantidad excesiva de esa hormona. El tumor puede comprimir otras células de la hipófisis, llevando a que se presenten niveles bajos deotras hormonas.

Tratamiento:
El tratamiento consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas deficientes. Además, el tratamiento de la causa intentando restaurar el eje o los ejes afectados. La sustitución con GH en adultos y niños con déficit de GH se realiza con GHrh. En cuanto a la sustitución de la función gonadal, en varones se utilizan derivados de la testosterona, ya sea porvía transcutánea en preparados en gel en forma diaria o i/m de liberación prolongada que se administra c/28 días o c/ 3 meses según la presentación, ajustándose según la respuesta.
Antes de iniciar un tratamiento con testosterona se debe descartar cáncer de próstata mediante el PSA, ya que constituye una contraindicación para su inicio. La monitorización de la dosis se realiza con la testosteronasérica que deberá mantenerse normal para la edad.
Determinar anualmente PSA, función hepática y hemoglobina, siendo la poliglobulia y el SAOS una contraindicación relativa. En cuanto a las mujeres, en las premenopáusicas se utilizarán estrógenos- progestágenos, la dosis y el tipo de estrógeno se adecuará a la edad de la paciente, siendo los más usados los contraceptivos orales en mujeres jóvenes yel valerato de estradiol a edades próximas a la menopausia. En el déficit de TSH se trata con levotiroxina sódica a una dosis que mantenga una T4 L normal.
De coexistir insuficiencia supararrenal deben iniciarse siempre primero los glucocorticoides ya que la hormona tiroidea aumenta el clearance de cortisol, con lo cual existe riesgo de crisis suprarrenal.

Ante la sospecha de déficit de ACTHdeberá iniciarse sustitución luego de sacada sangre para su confirmación en casos graves o luego de confirmado el déficit. Esta se realiza con hidrocortisona entre 10-20 mg /día u otro corticoide a dosis equivalente, habitualmente 10 por la mañana y 5 por la tarde, simulando el ritmo circadiano endógeno. El control es clínico.
Educar al paciente sobre doblar o triplicar la dosis en caso de...