Plegamiento Proteico

1. Como se llama a las proteínas que participan en el plegamiento de proteínas? Chaperonas
2.  Menciona al menos 3 actividades en las que participan ademas de el plegamiento de proteínas. Ensamblajeproteico, transporte de proteínas dentro y fuera de la célula y digestión de proteínas dañadas a tal punto que ya no pueden ser recuperadas por el sistema de re-plegamiento.
3.  Que consecuencias enla fisiología celular suceden en el ser humano con el fallo a nivel molecular de la actividad realizada por estas proteínas cuando participan en el plegamiento proteínico? El incorrecto plegamientode las proteínas debido a fallos de las proteínas chaperonas, mayormente por mutación de genes, pueden causar enfermedades tales como:
* Alzheimer: Es causado por una acumulación de proteínas malplegadas (placas amiloides), lo que causa la apoptosis de las neuronas en la corteza cerebral, interrumpiendo la sinapsis de estímulos nerviosos sensoriales, y afectando así a la región encargada de lamemoria (hipocampo).
* Síndrome de Parkinson: El gen Parkin sufre una mutación por lo que existe acumulación de proteínas en la sustancia negra del mesencéfalo, causando pérdida de célulasdopaminérgicas, por lo que la dopamina deja de ser suministrada a los ganglios basales, encargados del control de los movimientos voluntarios. Sin el control de los movimientos voluntarios, podemos ver latípica condición de "temblor" en pacientes con Parkinson.
* Fibrosis quística: Es causada por la mutación del gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR), cuyafunción es la de transportar cloruro en células. Si existe un déficit en este transporte de cloruro entre células, ocurre obstrucción pulmonar crónica, insuficiencia pancreática exocrina, elevación decloro en el sudor y azoospermia obstructiva (infertilidad).
* Osteogénesis imperfecta: El gen que codifica colágena es mutado, y causa que no se entrelacen correctamente las tres cadenas...