Progeria

Feria de Ciencia y Tecnología
Dirección regional de limón
Circuito escolar 06
Institución:
Liceo Académico Rodrigo Solano Quirós
Nombre del proyecto:
Progeria: niños de 80 años
Informe Escrito
Nivel:
Sección:
Área temática: Salud
Nombre de los estudiantes:
Jefry Cowan
Jafeth Jiménez
Nombre del tutor: Kenny Valladares
Número de teléfono: 2654-4381
Número del líder delproyecto: 8548-6419




Titulo

Progeria: Los niños de 80 años




Tabla de contenido





Resumen

La progeria o síndrome del envejecimiento prematuro, etimológicamente proviene del griego “geras”, que significa “vejez”. Es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8millones de recién nacidos. La forma más severa de esta enfermedad, es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford, nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla. Es una patología, en la cual un niño asume el aspecto de una persona anciana, mostrando además las degeneraciones físicas y las enfermedades que afectan a los ancianos.










JustificaciónEste proyecto ha sido escogido porque a través de diferentes archivos, videos, entre otras fuentes de información. Se ha encontrado un gran interés en conocer a mayor profundidad este tema tan complejo; en especial por el lado de la genética. Con la observación de dichos documentos ha sido posible tener una buena imagen de lo que esta condición significa, al punto en el que se ha elegido comotema para este proyecto.











Planteamiento del problema

¿Por qué a los niños con progeria se les llama niños de 80 años?

Objetivo General
Investigar en que consiste la progeria.

Objetivos Específicos
1. Reconocer las causas de la progeria.
2. Identificar los síntomas de esta enfermedad.
3. Conocer si hay tratamiento y los posibles pronósticos.




MarcoTeórico
Descripción
El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904. El síndrome de envejecimiento prematuro, también llamado síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es un cuadro caracterizado por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento, que se produce en estos individuos en edades tempranas de la vida. Esteproceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedadescardiovasculares.
Causas e incidencia
Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que esta enfermedad podría ser  causada por un gen mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Lamin A es el nombre del gen recientementeidentificado como el causante de algunos tipos de progeria. La función del producto de este gen es desconocido, pero se piensa que estaría involucrado en la supresión del fenotipo de envejecimiento. Al encontrarse alterado, este gen no cumpliría bien su función supresora, fallando en último caso el proceso de frenado del envejecimiento. La progeria sería en este caso una enfermedad genética, lo que nosignifica que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria.
La mayoría de los casos se producen por mutaciones esporádicas, es decir mutaciones que se producen en el gen del individuo afectado, y no transmitidas por sus progenitores.
La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1/8 000 000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en...