progeria

PROGERIA: La más conocida y tal vez la más devastadora es la progeria de Hutchinson-Gilford”.
En qué consiste?
La progeria es una enfermedad genética considerada una de las 10 enfermedades másextrañas de la medicina, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de JonathanHutchinson.
Caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Se estima que afecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos. No se haevidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de etnia blanca (97% de los pacientes afectados). La progeria puede afectar diferentes órganos ytejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Desarrollan baja estatura, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. Al no existircura ni tratamiento, las personas que lo padecen, no exceden los 13 o 15 años de vida.

Como se manifiesta?
*Baja estatura
*Piel seca y arrugada
*Calvicie prematura
*Canas en la infancia
*Ojosprominentes
*Cráneo de gran tamaño
*Venas craneales sobresalientes
*Ausencia de cejas y pestañas
*Nariz grande y con forma de pico
*Mentón retraído
*Problemas cardíacos
*Pecho angosto, concostillas marcadas
*Extremidades finas y esqueléticas
*Estrechamiento de las arterias coronarias
*Articulaciones grandes y rígidas
*Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo dela melanina
*Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
*Muerte natural hacia los 13 años.
Papel de la familia:

Las mayorías de las familias ponen en marchavarios mecanismos de autorregulación, cuando se enteran de la noticia de la progeria en sus hijos es algo devastador , pero acuden a las fundaciones y corporaciones especializadas a buscar la cura...