Progeria

Páginas: 3 (633 palabras) Publicado: 11 de enero de 2013
La progéria que en griego significa pro= hacia, afuera de y geron= viejo, es una enfermedad genética que le da a los niños entre su primer año de vida.
Esta enfermedad afecta a uno de cada sietemillones de recién nacidos vivos, le puede dar a cualquier sexo y raza, aunque se han detectado en su mayoría en la gente blanca (97% de afectados).
El primero en descubrir esta enfermedad fue JonathanHutchinson en 1886 y Hastings – Gilford que realizo estudios en 1904 y la llamaron el SINDROME DE HUTCHINSON – GILFORD.

La causa de la progéria son las mutaciones en el gen LMNA (laminina)componente principal de las láminas nucleares. Produce perdida de aminoácidos y un defecto del ADN.
Después de descubrir el gen causante de la enfermedad y su funcionamiento se ha propuesto un tratamientopero solo se ha probado en ratones.


A medida que envejece la gente ocurren dos fenómenos paralelos, una declinación fisiológica normal y un aumento en la prevalencia de ciertas enfermedades, cuandoel envejecimiento se da en niños; esta condición genética se denomina Progéria Síndrome de Hutchinson-Gilford o “HGPS” es una condición genética rara y fatal que se caracteriza por una apariencia deenvejecimiento acelerado en los niños.
No existe forma de prevención conocida para esta enfermedad.
Se puede decir que el diagnóstico de la progería es el aumento en la excreción de ácidohialurónico en la orina.

El síndrome de la progéria se caracteriza por un envejecimiento prematuro en niños y son los siguientes:
Baja estatura, piel seca y arrugada, canas en la infancia, calvicieprematura, ojos prominentes, ausencia de cejas y pestañas, nariz grande y en forma de pico, mentón retraído, pecho angosto, costillas marcadas.
Por esta ocasión causa las siguientes enfermedades:
Artritis,cataratas, manchas en la piel, osteólisis en manos y pies, osteoporosis, problemas cardiacos.

Los niños que tienen progéria pueden parecer normales al nacer, sin embargo sufre de anomalías como...
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