Pupila

addie
La pupila tónica se produce cuando existe un daño en el ganglio ciliar o en los nervios ciliares cortos que pertenecen a las fibras parasimpáticas postganglionares, encargados de inervar tanto el esfínter de la pupila como los músculos del cuerpo ciliar (el primero responsable de la contracción pupilar y los segundos de la acomodación del cristalino). Es característico de esta pupila quesea grande y que responda de forma lenta o ausente a la luz, pero bien al enfoque de un objeto que se coloca cerca (Ezpeleta; 2007) (Corbett; 2003) (Kaeser et al; 2010). El examen con lámpara de hendidura puede evidenciar una parálisis sectorial del iris, con contracción irregular o vermiforme (Roig; 1994).
Hay muchas causas que pueden producir una pupila tónica pero la más frecuente es elsíndrome de Adie. En este síndrome, como ocurre en la pupila tónica de otro origen, la pupila afectada estará ligeramente dilatada en un ambiente con mucha luz, pero la reacción a la iluminación estará ausente o reducida. Sin embargo existe lo que se llama disociación de la visión de cerca, que consiste en que la pupila afectada responde mejor al enfoque de cerca, que al estímulo luminoso (Ropper et al;2005), (Ezpeleta; 2007). Es un síndrome con predilección por las mujeres de la tercera o cuarta década de la vida (Slamovits et al; 1999), (Ropper et al; 2005), (Ezpeleta; 2007). La pupila de Adie en su evolución con frecuencia se hace bilateral, con tendencia a la miosis, pero persistiendo su escasa respuesta al estímulo lumínico (Roig; 1994)
 
Es característico de este síndrome que la pupilacuando se constriñe tienda a mantenerse así (reacción tónica) y dilatarse posteriormente muy despacio, permaneciendo dilatada hasta unos minutos más. Esta parálisis a la luz y la acomodación de cerca de uno o varios segmentos del esfínter pupilar es un fenómeno característico (Ropper et al; 2005). Hay veces que en las lámparas de hendidura se muestran pequeños movimientos espontáneos de bajaamplitud (Slamovists et al; 1999). Este cambio lento de la constricción a la dilatación tras el esfuerzo de acomodación y después de él puede ser referido por los pacientes como una sensación de visión borrosa al cambiar la mirada de cerca a lejos de forma momentánea.
Responde bien a mióticos, siendo típica la hipersensibilidad a pilocarpina al 0,1% (que en condiciones normales solo tiene un efectomínimo) (Ropper et al; 2005). Presenta una hipersensibilidad a fármacos parasimpático-miméticos como la metacolina al 2,5%, produciendo constricción pupilar. Este fármaco se puede sustituir por pilocarpina.
En resumen, las características de este síndrome son:
- Relativa midriasis en ambiente luminoso.
- Pobre o ausente respuesta a la luz.
- Contracción lenta a un reflejo de acomodación prolongado.- Lenta redilatación tras el esfuerzo de acomodación.
- Contricción pupilar con metacolina o pilocarpina.

Se desconoce la causa del Síndrome de Adie pero parece que está producido por un proceso inmunomediado que afecta al ganglio ciliar y a los ganglios de las raíces dorsales o al sitio donde éstas entran en la médula (Ezpeleta; 2007). No hay tratamiento eficaz (Aliaga et al; 2003).
Lapupila tónica en general puede ser un proceso aislado pero otras veces puede ser la manifestación de otros síndromes. Por ejemplo en ausencia de reflejos de estiramiento muscular (rotulianos y aquíleos), hay que pensar que puede ser parte del llamado síndrome de Holmes-Adie, donde podemos encontrar atrofia espinal dorsal (Slamovits et al; 1999).
Otras causas de pupila tónica son la neurosífilis, ladiabetes avanzada, el síndrome de Shy-Drager, síndrome de Guillain-Barrré, síndromes de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis, sarcoidosis, síndrome de Eaton-Lambert y otros síndromes paraneoplásicos. A veces también se debe a un proceso infraorbitario como tumores, traumatismos, infecciones víricas o vasculitis.
El síndrome de Ross es un trastorno relacionado con el síndrome de Holmes-Adie, con...