Revista Cubana De Hematolog A

Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia
versión ISSN 0864-0289
Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter vol.29 no.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2013
 
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes
 
Treatment of autoimmune hemolytic anemias
 
 
Dra. María Elena Alfonso Valdés, DrC. Antonio Bencomo Hernández
Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana,Cuba.
 
 
 

RESUMEN
El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primeralínea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI poraglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística afrío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenesde concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fríos.
Palabras clave: anemia hemolítica autoinmune, tratamiento, esteroides, esplenectomía, transfusiones, Rituximab, inmunosupresores.

ABSTRACT
The treatment of autoimmune hemolytic anemias (AIHA) is based on the individual clinical evaluation, immunochemical characteristics of the involved antibodiesand the absence or presence of an underlying condition. The treatment of AIHAs varies according to its immunohematological classification. The steroids are the first line therapy for AIHA due to warm antibodies (wAIHA). After the initial remission, the doses should be reduced slowly, until the required maintenance level is reached; steroid-dependent or steroid resistant patients often requiresplenectomy or treatment with Rituximab (anti CD20 monoclonal antibody) and with less frequency, immunosuppressive drugs as azathioprine or cyclophosphamide. Patients with cold AIHA agglutinins (cAHAI) are resistant to steroids and splenectomy; patients with asymptomatic or stable anemia do not require treatment. Rituximab is the most effective treatment for symptomatic cases, althoughimmunosuppressants such as cyclophosphamide and chlorambucil could be used. Paroxysmal cold hemoglobinuria do not usually require treatment. Mixed type AIHAs may be treated similarly to those with wAIHA. Drug induced AIHAs usually respond to discontinuing the offending drug and steroids treatment. Transfusion should be avoided in AIHAs, except in life threatening situations; if it is required, small volumes oferytrhocyte concentrates should be administered, slowly, in cAIHA; the blood should be prewarmed at 370 C.
Keywords: autoimmune hemolytic anemias, treatment, steroids, splenectomy, transfusions, Rituximab, immunosuppressants

 
 
INTRODUCCIÓN
Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI), son desórdenes autoinmunes provocados por anticuerpos de un individuo contra sus propios eritrocitos (eritrocitos...