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ASCULITIS |
 Las vasculitis son un grupo de enfermedades sistémicas (es decir, que afectan a múltiples órganos del cuerpo) que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o variosórganos o sistemas.La clínica de estas enfermedades viene dada por la expresión de la isquemia a los tejidos irrigados por los vasos comprometidos, además de presentar fiebre, baja de peso y compromiso estado general que acompañan frecuentemente a la inflamación sistémica.El diagnóstico de las vasculitis se basa en la combinación de hallazgos clínicos, serológicos, histológicos y angiológicos.Seclasifican según un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill), que toma en cuenta los siguientes aspectos: * Manifestaciones clínicas e histopatológicas * Tamaño de los vasos comprometidos * Presencia de marcadores serológicos, por ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) * Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoquímicaPatogenia de las vasculitisLainflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos: * Lesión directa sobre el vaso por algún agente: este es el mecanismo menos reconocido como responsable del desarrollo de vasculitis. Se han descrito en relación con agentes infecciosos (virales o bacterianos), embolias de colesterol e inyección de ciertos materiales tóxicos (ej. Abuso de drogas).

  * Procesos inflamatoriosdirigidos sobre algún componente de la pared vascular: se reconocen anticuerpos antimembrana basal, que pueden causar capilaritis en pulmón y riñón y Anticuerpos anti célula endotelial.

  * Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente a los vasos : Este es el mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, en donde la formación de complejos inmunesjuega un papel fundamental. Cualquier antígeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intravascular es capaz de gatillar la producción de anticuerpos, que unidos al antígeno forman complejos inmunes en la circulaciónLos mecanismos inmunes involucrados en el desarrollo de las vasculitis se han clasificado en cuatro tipos: * Asociado con enfermedades atópicas: En estas, las reacciones dehipersensibilidad tipo I son centrales. Hay producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc. En las exposiciones posteriores al agente ambiental, la IgE unida induce la degranulación de los mastocitos liberando mediadores que producen reacciones alérgicas.Ejemplos de vasculitis donde los fenómenos atópicos pudieran jugar unpapel son el síndrome de Churg Strauss y la Vasculitis urticariforme.  * Asociada con autoanticuerpos: Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la producción de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.En este grupo los anticuerpos más importantes reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales (AECA). Los ANCA son detectadospor técnicas de inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones: fluorescencia granular citoplasmática (cANCA) o fluorescencia perinuclear (pANCA). También se pueden detectar los antígenos blanco de los ANCA a través de técnica de ELISA, pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.Tanto el PR3 como el MPO son proteínas que sealmacenan en los gránulos azurofílicos de los polimorfonucleares, y tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y formación de especies reactivas de oxígeno. Estas proteínas pueden expresarse en la membrana celular, siendo blanco de unión de los ANCA lo que determina la activación celular y subsecuente daño...