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Membrana Interna Presenta invaginaciones de membrana llamadas crestas. No porinas Presencia de cardiolipina . Presencia de Ca2+ y fosfato Termogenesis Tiene proteínas transportadoras: traslocasa ADP-ATP. Proteínas de la cadena transportadora de –e, ATP sintasa Composición: lípidos 20%, proteínas 80%. Transporte de electrones Quimiosmosis Fosforilación oxidativa Sintesis ATP
la membranainterna, a diferencia de la exterior la membrana interna mitocondrial es una barrea impermeable a los iones (.e.g H+ protones) y pequeñas moléculas (metabolitos) que debe usar transportadores específicos (carriers en inglés) para atravesarlaLa membrana interna presenta además pliegues dirigidos hacia el interior de la mitocondria llamados crestas mitocondriales, que expanden el área superficial de esamembrana, aumentando con ello la capacidad de producir ATP. En la membrana mitocondrial interna se sitúan cuatro complejos multimericos proteicos (constituidos de múltiplas subunidades polipeptídicas) que constituyen la cadena de transporte electrónico mitocondrial o cadena respiratoria mitocondrial que trasportan los electrones desde los donadores electrónicos FADH2 y NADH (producidos durante laglicólisis y el ciclo de Krebs) al oxigeno molecular (O2): Complejo I [NADH deshidrogenasa o NADH-coenzima Q oxidoreductasa]; II [Succinato-coenzima Q deshidrogenasa o Succinato Q-oxidoreductasa] , III (Q-citocromo c oxidoreductasa o complejo citocromo bc1) ; IV (Citocromo c oxidasa)

Membrana Externa Lisa. Porinas Posee enzimas para síntesis lipídica . Composición: lípidos 50% y proteínas50%. La membrana exterior en contacto con el citosol es permeable a iones, a distintos metabolitos y diferentes clases de polipéptidos. La alta permeabilidad de la misma, es debido a que contiene embebidas proteínas que forman poros llamados Porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que al formar canales a través de la membrana permiten el paso de moléculas de un diámetro aproximadode 2 nanómetros (nm).
ADN mitocondrial, ADN nuclear, semejanzas, diferencias y como se hereda El ADN mitocondrial se hereda por vía materna, es decir, aunque tanto hombres como mujeres tienen ADN mitocondrial, únicamente éstas últimas lo transmiten a su descendencia. Ello se debe a que durante la fecundación es el óvulo el que aporta el citoplasma al zigoto, y es en el citoplasma dónde selocalizan las mitocondrias.
Características
1. Herencia materna.[Fig3. Herencia materna]: En la fertilización, todo el ADNmt procede del oocito. Por tanto, el modo de transmisión del ADNmt y por tanto de sus mutaciones no siguen las leyes mendelianas de herencia (como excepción, las deleciones únicas del ADNmt suelen ser eventos esporádicos, no heredados). Una mujer portadora de una mutación puntualen el ADNmt la transmitirá a todos sus hijos (tanto hombres como mujeres), sin embargo, únicamente las hijas podrán transmitirlo a su descendencia. La existencia en una familia de una enfermedad que afecta a ambos sexos pero donde no hay evidencia de transmisión paterna es altamente sugestiva de una mutación puntual en el ADNmt.
   2. Heteroplasmia y efecto umbral. Cada célula contiene de cientosa miles de copias de ADNmt, las cuales se distribuyen de manera aleatoria entre las células hijas en cada división celular. En condiciones normales, todas las copias de ADNmt son idénticas (condición conocida como homoplasmia). Las mutaciones deletéreas afectan generalmente sólo a unas pocas copias de ADNmt en cada célula y tejido en un individuo (heteroplasmia), y la expresión clínica de lasmutaciones patogénicas van a depender por tanto de la proporción existente de ADNmt mutado y normal en los diferentes tejidos. En cada órgano o tejido particular es necesaria la presencia de un porcentaje mínimo de ADNmt mutado para producir disfunción mitocondrial (generalmente >80-90%). Este fenómeno se conoce como efecto umbral y es distinto para cada célula y tejido, lo que condiciona una gran...