Sirenomelia

Sirenomelia

Se produce por la fusión de miembros inferiores. Hay tres tipos:
-Simmelia (bipus o bipodales) 2 pies.
-Uromelia (unipus o monopodales) 1 pie
-Sirenomelia (apus o apodales)Incidencia: Esta condición puede ser encontrada en aproximadamente uno de cada 100,000 nacidos vivos.
Pronóstico: Usualmente es fatal a uno o dos días después del nacimiento, debido a complicacionesasociadas al desarrollo y funcionamiento del riñon y le vejiga urinaria. Mas de la mitad de los casoa resultan en muerte fetal, y la otra mitad son nacidos vivos con una supervivencia duradera a unosminutos hasta varios días. Ha habido solo 3 casos en niños que han sobrevivido más alla del primer mes de vida.
Diagnostico: Es evidente en el nacimiento, al examinar al bebé. Pero el diagnóstico prenatalamenudo se produce en el segundo trimestre. (Semanas 13 a 26 del embarazo) por ultrasonido.
Tratamiento: Los bebés nacidos vivos con riñones en funcionamiento pueden sobrevivir con operaciones parareconstruir el tracto de salida urinario y gastrointestinal. En caso de tener una cirugía exitosa de MI, sería empezar con un tratamiento Fisioterapeutico.
Fisiopatogenia: El comienzo de la tercerasemana de desarrollo cuando inicia la gastrulación, es un periodo muy sensible en las agresiones teratogénicas.
Diagnóstico Postnatal: Se realiza un examen externo.
-Feto Acerado: aspecto golpeado.-Fusion e hipoplasia de ambos órganos fusionados.
-Extremidades sirenomelus: fusión de extremidades.
-Meningocele: defectuosa de columna vertebral
-Problemas con el corazón.
Etiología: Alteraciónen el desarrollo vascular, la etiología de esta enfermedad no es bien conocida, pero existen algunas teorías propuestas.
Teoría de Falla: sugiere la presencia de un defecto primario en eldesarrollo de los somitas caudales, deficiencia en porción distal del embrión.
Teoría de Déficit Nutricional: existe un compromiso en la perfusión sanguínea de la región caudal del cuerpo, por abstrucción...