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ENFERMEDADES POR PRIONES
Carlos Pacífico 1 y Jorge Miguel Galotta 2
RESUMEN: Las enfermedades por priones (TSEs en inglés) son un conjunto de enfermedades neurogegenerativas, de curso fatal, en los animales y en el hombre. Los síntomas clínicos incluyen pérdida de la coordinación motora y demencia en la fase final de la enfermedad. La aparición en Gran Bretaña, en 1995, de una nueva enfermedadprionica en humanos, llamada variante de CJD y la evidencia experimental que es causada por el mismo agente que causa la
encefalopatía espongiforme bovina (BSE), comúnmente conocida como "mal de la vaca loca", estimuló la investigación de estas enfermedades, con resultados novedosos debidos a las características biológicas únicas del agente infeccioso. La etiología de las enfermedades porpriones que ocurren naturalmente comprende tanto la transmisión horizontal como la vertical, así como existe una predisposición genética. Los priones están compuestos principalmente o casi totalmente por una isoforma anormal de una glicoproteina normal, PrP. En la hipótesis de la proteína, se propone que esta proteína infecciosa, después de su administración oral o de su inoculación, tiene la capacidadde convertir la proteína normal en una copia de si misma. Esta isoforma anormal se acumula en el sistema nervioso de los animales y de las personas afectadas. Este trabajo examina el mecanismo de diseminación de la enfermedad desde la periferia hasta su ingreso en el sistema nervioso central y la participación de las células foliculares dendríticas en esta neuroinvasión. Palabras Clave: prion;encefalopatia espongiforme bovina; Scrapie;
enfermedades neurodegenerativas.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades causadas por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, de curso fatal, que afectan a los animales y a los humanos [1] . Algunas de ellas eran conocidas desde hace muchos años, como el scrapie de las ovejas, y se sabía de su naturaleza infecciosa. Otras, como la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob [2] , [3] , [4] , [5] o el síndrome de Gerstmann-Sträussler- Scheinker [6], [7] en los humanos fueron conocidas más recientemente y, en general, no se las atribuía a agentes infecciosos o a la posibilidad de un contagio humano-humano. El descubrimiento de que una de estas enfermedades por priones, la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), conocida vulgarmente como“enfermedad dela vaca loca” es transmisible a los humanos, y que hasta el momento 109 personas han fallecido por la contraparte humana de la BSE, denominada variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) [8], [9] ha estimulado la investigación de estas enfermedades, tanto en los animales como en el hombre, con resultados en muchos casos inesperados y cuya síntesis se ofrece en este trabajo.
HISTORIA
Losregistros más antiguos de las enfermedades por priones corresponden a las observaciones efectuadas a mediados del siglo XVIII sobre una enfermedad que afectaba a las ovejas en muchos países de Europa y que por sus síntomas se denomina “scrapie” en Inglaterra, “traberkrankheit des Schafes” en Alemania, o “la tremblante du mouton” en Francia[10] . Esta enfermedad, de la cual la Argentina es paíslibre, se caracteriza por un desarrollo lento y progresivo que termina con la muerte del animal. Sus síntomas incluyen prurito (scrapie), incoordinacion motora, temblores
(traberkrankheit des Schafes), rechinar de dientes (la tremblante du mouton) y debilidad progresiva [11] . A partir de 1936 los trabajos de Cuillé y Chelle[12] demostraron el carácter contagioso de la enfermedad y su largo períodode incubación. Trabajos posteriores demostraron la transmisión del “scrapie” a otras especies (cabra [13] , visón [14] , ratón [15] , rata [16] , hámster [17] ). Es interesante notar que los visones contagiados experimentalmente con “scrapie” presentaron una sintomatología similar a la encefalopatía transmisible del visón, que es propia de este animal. En 1959, Hadlow [18] relaciona el...