Tema 12 Mitocondrias

TEMA 12- MITOCONDRIAS
CARACTERISTICAS COMUNES DE MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS:
· Orgánulos especializados en la conversión de energía y síntesis de ATP.
Mitocondria: Energía química (ATP)
Cloroplasto: Energía lumínica (ATP)
· Orgánulos con doble membrana.
· Orgánulos semiautónomos, con DNA y ribosomas propios (sintetizan algunas de sus proteinas).
· Tienen origenendosimbiótico.


1. ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN DE LAS MITOCONDRIAS
Están en todas las células eucariotas. El número y tamaño de mitocondrias varía en función del tipo celular, del estado fisiológico y de la cantidad de energía que necesita la célula. Cuanto más activa sea una célula, más mitocondrias tendrá.
En general son un 25% del volumen de la célula. Tienen una forma alargada y tienen una elevadaplasticidad y movilidad por dentro de la célula. Normalmente las encontramos por todo el citoplasma y se pueden mover a través de microtúbulos, por lo que van a lugares puntuales donde se necesita mucha energía. Sin embargo hay células donde están fijas, como el músculo cardíaco, o las mitocondrias de la cola del flagelo de los espermatozoides.





Membrana mitocondrial externa (70 Å): formadapor un 50% de lípidos y un 50% de proteínas. Una de las proteínas más abundantes es la porina y forma poros muy permeables y poco selectivos permitiendo el paso a través de todas las moléculas de menos de 50000 daltons.
Espacio intermembranoso (60-100 Å): Composición similar al citosol. La mayoría de moléculas son enzimas. Hay unos puntos donde el espacio intermembranoso es muy pequeño y lamembrana externa y la membrana interna están en contacto.
Membrana mitocondrial interna (60 Å): Formada por proteínas (80%) y lípidos (20%), es altamente impermeable, es la verdadera barrera que separa el interior del mitocondria del citosol. Está replegada sobre sí misma formando las crestas mitocondriales que diferirán en número según la célula. La función principal es aumentar el volumen de membranainterna, y por tanto de las proteínas. El principal componente lipídico es la cardiolipina (responsable de que la membrana interna sea muy impermeable a los protones), que es un fosfolípido doble que tiene 4 colas. En cuanto a proteínas las más importantes son las que intervienen en la síntesis de energía y en el transporte (cadena de transporte de electrones, ATP sintasa, proteínas detransporte).
Matriz mitocondrial (luz del orgánulo): Aquí están las enzimas del metabolismo y todo el material necesario para transcribir el DNA mitocondrial (copias de DNA circular mitocondrial, tRNAs, rRNAs y ribosomas mitocondriales). Aquí tiene lugar la oxidación piruvato, el ciclo Krebs y la replicación, transcripción y traducción genes mitocondriales.



2. BIOGENESIS DE LAS MITOCONDRIAS
Labiogénesis consiste en la formación de nuevas mitocondrias a partir de las que ya existían. Este proceso puede tener lugar en cualquier momento de la interfase y consta de dos etapas:
Crecimiento, varios pasos para reunir todos los componentes necesarios:
Replicar el ADN mitocondrial (en cualquier momento del ciclo celular)
Síntesis de proteínas codificadas en los genes mitocondriales (5%) que formanparte de la membrana interna.
Importación del 95% restante de las proteínas del citosol.
Importación de lípidos para que pueda crecer la membrana.
División, por partición una vez la mitocondria ya ha crecido y tiene todos los componentes necesarios para formar dos. Las crestas se juntan y separan dos matrices mitocondriales haciendo que se separe la mitocondria en dos. Este proceso también se puedehacer a la inversa, haciendo que dos mitocondrias de la célula se fusionen para dar lugar a una mitocondria.








2.1- GENOMA MITOCONDRIAL Y SINTESIS DE PROTEINAS
La mitocondria tiene varias copias de un DNA circular propio que no está asociado a
histonas y no tienen intrones en el caso de los mamíferos. El tamaño varía en función del organismo (1% en los mamíferos). La mayoría de genes...