temas variados

Inmunodeficiencia
Las inmunodeficiencias son enfermedades causadas por del sistema inmune que determinan una mayor susceptibilidad a padecer ciertas infecciones.
Las características que adquirimos como seres humanos al tener una inmunodeficiencia Son:
Susceptibilidad aumentada a padecer infecciones
Susceptibilidad aumentada a padecer ciertas neoplasias
Mayor incidencia de fenómenosautoinmunes
La inmunodeficiencia se va a clasificar en dos:
1) Primarias o Congénitas: suelen ser hereditarias se manifiestan, entre los 6 meses y 2 años de vida al perder los anticuerpos maternos.
2) Secundarias o Adquiridas: son alteraciones de la función inmunitaria secundaria a infecciones malnutrición, envejecimiento, inmunodepresión, radiación, quimioterapias o anti-inmunidad Un ejemplo deinmunodeficiencia adquirida por una infección viral es el sida.
En las inmunodeficiencias primarias o congénitas encontramos
Inmunidad innata o inespcífica
Defectos de las Células Fagocíticas
Deficiencias del Sistema Complemento
Inmunidad adquirida o específica
Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T
Inmunodeficiencia combinada
Inmunidad innata oinespecífica:
Defecto de la celula fagocitica
1.- enfermedad granulomatgosa crónica:
Va a generar una producción defectuosa de productos intermedios reactivos del oxígeno por los fagocitos; infecciones fúngicas y bacterias intracelulares recurrentes, su mecanismo de defecto se da por mutaciones en los genes que codifican enzimas oxidasa fagocitíca habitualmente el citocromo B558.
2.- diferencia deadhesión leucocitaria 1:
Genera ausencia o deficiencia de la expresión de la integrinas β2 que causa un defecto de las funciones dependientes de la adhesión leucocitaria, infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes. Su mecanismo de defecto se da por mutaciones en el gen que codifica la cadena β (CD18) de las integrinas β2
3.- Diferencia de adhesión leucocitaria 2:
Genera ausencia odeficiencia de la expresión de los leucocitarios de las selecticas E y P endoteliales que causa un fracaso de la migración de los leucocitos a los tejidos; infecciones fúngicas y bacterianas recurrentes, su mecanismo de defecto se da por las mutaciones en el gen que codifica la enzima fucositransferasa para la síntesis del componente sialil-lewis X de los ligandos del las selectinas E yP.
4.-Sindrome de Chédiak-Higashi:
Genera una función defectuosa de los lisosomas en los neutrófilos, los macrófagos y las células dendríticas y función defectuosa de los gránulos en las células citocidas naturales; infección recurrente por bacterias piógenas. Su mecanismo de defecto se da por mutaciones en un gen de función desconocida que provoca un aumento de la fusión de los gránulos citoplasmicos.Deficiencias del Sistema Complemento
Se han descrito defectos en prácticamente todos los componentes del sistema del complemento, aunque son poco frecuentes. Todos tienen una herencia autosómica recesiva, y los heterozigotos pueden ser reconocidos por tener la mitad de los niveles normales del componente afectado. Tanto en el caso de los defectos de los primeros componentes de la vía clásica (C1q,C1r, C4 y C2), como en los defectos de los últimos (C5, C6, C7, C8 y C9) no se observa un aumento en el número de infecciones o el incremento es escaso, lo que indica que la vía clásica no es indispensable, y que la parte terminal de la cascada tampoco es esencial, existiendo una protección aceptable con la activación del C3 por cualquiera de las dos vías.
Inmunodeficiencia combinada

Inmunidadespecífica
En ellas se afecta la parte específica de la respuesta inmunitaria (aquella capaz de reconocer al antígeno): los linfocitos T o B, o los anticuerpos.
También encontramos la inmunodeficiencia combinada:
En ellas se afectan los linfocitos B y T. Se presentan prácticamente desde el nacimiento con infecciones graves que ponen en peligro la vida, falta de desarrollo, linfopenia e...