Tumor Del Estroma Gatrointestinal
Páginas: 3 (577 palabras)
Publicado: 1 de noviembre de 2012
Tumor del estroma gastrointestinal
Es el tumor mesenquimatoso más frecuente del abdomen. Pertenece a la familia: sarcoma de tejidos blandos, es decir, afecta al tejido conectivo: grasa, músculo,nervios, vasos sanguíneos. Pero el GIST específicamente es un tumor del tejido conectivo del tubo digestivo.
Epidemiología. Se presentan en ambos sexos pero son algo más frecuentes en los varonesy sujetos con neurofibromatosis de tipo I, trastorno genético del sistema nervioso periférico que altera el crecimiento y desarrollo de las células neurales.
La edad más frecuente de diagnósticoson los 60 años mientras que menos del 10% son diagnosticados en pacientes menores a 40 años. Infrecuente en niños, algunos se asocian a la triada de Carney, síndrome no hereditario que se veprincipalmente en mujeres jóvenes y presenta GIST gástrico, paraganglioma y condroma pulmonar.
Patogenia. El tubo digestivo se compone, del interior al exterior, por: mucosa, submucosa, muscular propia yadventicia.
Precisa de estar rodeado en toda su circunferencia y extensión por fibras musculares y también necesita un sistema nervioso propio, compuesto por células intersticiales de Cajal, quecoordine las contracciones peristálticas.
Normalmente las células intersticiales de Cajal expresan en su membrana CD34 y el receptor KIT para el factor de células madre (SCF). La interacción delreceptor KIT con su ligando, SCF, provoca la activación y la liberación de una señal intracelular que altera la transcripción génica, la proliferación celular y la apoptosis.
En torno al 75-80% detodos los GIST ocurren mutaciones del gen c-KIT que provocan su activación independe de la unión al ligando.
El 8% de los GIST tiene mutaciones activadoras en el gen de otro receptor tirosinaquinasa, PDGFRA, que codifica para el receptor alfa derivado de plaquetas del factor de crecimiento.
La activación constante de ambos generan señales intracelulares que activan las vías RAS y PI3K/AKT...
Es el tumor mesenquimatoso más frecuente del abdomen. Pertenece a la familia: sarcoma de tejidos blandos, es decir, afecta al tejido conectivo: grasa, músculo,nervios, vasos sanguíneos. Pero el GIST específicamente es un tumor del tejido conectivo del tubo digestivo.
Epidemiología. Se presentan en ambos sexos pero son algo más frecuentes en los varonesy sujetos con neurofibromatosis de tipo I, trastorno genético del sistema nervioso periférico que altera el crecimiento y desarrollo de las células neurales.
La edad más frecuente de diagnósticoson los 60 años mientras que menos del 10% son diagnosticados en pacientes menores a 40 años. Infrecuente en niños, algunos se asocian a la triada de Carney, síndrome no hereditario que se veprincipalmente en mujeres jóvenes y presenta GIST gástrico, paraganglioma y condroma pulmonar.
Patogenia. El tubo digestivo se compone, del interior al exterior, por: mucosa, submucosa, muscular propia yadventicia.
Precisa de estar rodeado en toda su circunferencia y extensión por fibras musculares y también necesita un sistema nervioso propio, compuesto por células intersticiales de Cajal, quecoordine las contracciones peristálticas.
Normalmente las células intersticiales de Cajal expresan en su membrana CD34 y el receptor KIT para el factor de células madre (SCF). La interacción delreceptor KIT con su ligando, SCF, provoca la activación y la liberación de una señal intracelular que altera la transcripción génica, la proliferación celular y la apoptosis.
En torno al 75-80% detodos los GIST ocurren mutaciones del gen c-KIT que provocan su activación independe de la unión al ligando.
El 8% de los GIST tiene mutaciones activadoras en el gen de otro receptor tirosinaquinasa, PDGFRA, que codifica para el receptor alfa derivado de plaquetas del factor de crecimiento.
La activación constante de ambos generan señales intracelulares que activan las vías RAS y PI3K/AKT...
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