vacuola

Lisosomas3
BIOGENESISI DE LISOSOMAS
Las enzimas lisosomales después de la biosíntesis en el retículo endoplásmico rugoso (RE), se empaquetan en vesículas (“lisosomas primarios”) supuestos fuera de túbulos que son continuas con la sala de emergencias e íntimamente relacionados con el aparato de Golgi, las vesículas se transportan hacia los lisosomas preexistentes que ya han participado en unproceso digestivo (“lisosomas secundarios”)
Este concepto fue sustituido más tarde por el concepto de red trans Golgi (TGN) como el sitio de salida común para todos los productos, incluyendo las enzimas lisosomales, proteínas secretoras y proteínas de las membranas. Las más importantes modificaciones de la GERL, anterior concepto fueron incluidos por los datos que indican que el transporteintracelular de enzimas lisosomales son mediadas por el receptor y tiene que pasar a través de un compartimento prelisosomal.
En cuanto a la Biosíntesis de enzimas lisosomales y su entrega a los lisosomas, los impulsos importantes provenían de la obra de Neufeld y su grupo. Ellos acuñaron el término cross- corrección. Se refiere a la observación original en 1969 que cocultivaron fibroblastos derivadosde dos pacientes con diferentes trastornos de almacenamiento lisosomal mutuamente corregidos entre sí ( en el informe original Hurler y Hunter síndromes , dos tipos de mucopolisacaridosis que se caracterizan por almacenamiento lisosomal de glicosaminoglicanos sulfatados ) .
Lo mismo se encontró cuando las células Hurler se cocultivaron con las células normales. Este efecto se explica por "factores de corrección " desconocidas que fueron propuestas para ser secretada en el medio de las células del donante y es captada por las células receptoras y acelerado la degradación del material de almacenamiento intralisosomal. Pronto se hizo evidente que el " Hurler factor de corrección " era, de hecho, la enzima que falta ( al- iduronidasa ) y que la enzima se recogió en las células deficientespor un proceso altamente selectivo que requiere un marcador de reconocimiento de la proteína enzimática (que implica un hidrato de carbono sensibles a la oxidación por peryodato ) . Además, otra enzima lisosomal soluble ( p- glucuronidasa ) se encontró a exhibir heterogeneidad con respecto a la carga eléctrica y la absorción , con la " alta absorción " forma de ser más ácido que la forma de"baja,(Renate Lúllmann-Rauch 2005)





ENFERMEDAD DEL ALMACENAMIENTO LISOSOMAL
La importancia Biológica y Médica del concepto lisosoma fue subrayada aun mas por el descubrimiento en 1963 de que es una de las enfermedades de almacenamiento de glucógeno, (Glucogénesis de tipo 2, enfermedad de Pompe) era debido a la ausencia de una enzima lisosomal (ácido a-glucosidasa) Las confirmacionesbioquímicas fueron confirmadas por el hallazgo ultra estructural que grandes cantidades de partículas de glucógeno fuero encerradas en orgánulos unidos a la membrana, en lugar de depositarse en el citosol como se observan en todos los otros tipos de enfermedades de almacenamiento de Glucógeno. Estas primeras observaciones condujeron al concepto de enfermedades de depósito lisosomal y por lo tanto a unacomprensión de los mecanismos subyacentes a varias enfermedades de almacenamiento devastadoras.
(Renate Lúllmann-Rauch 2005)
LISOSOMAS4
Movimiento de lisosomas
Varios estudios han demostrado que la focalización de material interiorizado a los lisosomas requiere un sistema de motor citoesqueleto intacto y actina basada, en muchos tipos de células, los inhibidores de microtúbulos para prevenirla degradación de material interiorizado por la inhibición de la circulación de los endosomas. ​​La adición de inhibidores de microtúbulos también conduce a la interrupción de los lisosomas tubulares, lo que sugiere que los microtúbulos están involucrados en los lisosomas inmovilización y definitivos en morfología lisosomal. Un ejemplo particularmente notable de movimiento basado lisosoma -...