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SINDROME DE DIFERENCIACION ASOCIADO A TRETINOINA: Caso Clínico
DIFFERENTIATION SYNDROME ASSOCIATED TO TRETINOIN: Case Report
Maria Verónica Agrelo Brito, Gabriela Mariel Audisio, Ana Alejandra Chalup
Dr. Néstor Adrián Fernández Céspedes
Servicio de Clínica. Hospital “Dr. José R. Vidal”. Corrientes-Argentina.

Resumen
Introducción: La leucemia promielocítica aguda (LPA) representa el 8-10% delas leucemias mieloides agudas. El tratamiento de primera línea de la LPA consiste en la administración de Tretinoina. Uno de los más graves efectos adversos de este fármaco es el denominado Síndrome de Diferenciación, el cual se produce en el 6-26% de los pacientes tratados con Tretinoina.
Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 32 años de edad que consulta por presentar equimosis, hematomasgeneralizados, gingivorragia e hipertrofia gingival, astenia, adinamia y síndrome febril. Tras un laboratorio, se asume a la paciente como Leucemia Aguda y es derivada al Hospital “Dr. José R. Vidal”.
Se realiza punción-aspiración de médula ósea, cuyo análisis citogenético es compatible con una Leucemia Mieloide Aguda de subtipo M3.
Se inicia el tratamiento quimioterápico con Mitoxantrona yTretinoina, farmacoprofilaxis con Dexametasona y Omeprazol. A los 20 días de iniciado el dicho tratamiento, la paciente desarrolla Síndrome de Diferenciación.
Discusión: Los mecanismos fisiopatológicos que intervienen en el Síndrome de Diferenciación son: respuesta inflamatoria sistémica, daño endotelial con síndrome de fuga capilar y obstrucción de la microcirculación que produce infiltracióntisular.
El diagnóstico, esencialmente clínico, y el tratamiento correcto permiten extremar las medidas de prevención e iniciar precozmente la terapéutica pertinente. Desgraciadamente, la forma más apropiada para predecir, prevenir o tratar el síndrome aún no ha sido establecida. Podría ser beneficioso la terapia con corticoides (dexametasona a dosis altas) y la supresión de la administración deTretinoina.
Palabras Claves: Leucemia Promielocítica Aguda, Tretinoina, Síndrome de Diferenciación.

Abstract
Introduction: Acute Promilocytic Leukemia (APL) represents 8-10% of acute myeloid leukemias. The the treatment of first line of APL is administration of Tretinoin. One of the most serious side efects of this drug is the Differenciation Syndrome, which developes in 6-26% of the patients treatedwith Tretinoin.
Clinic Case: Female pacient, 32 years old, consulted for ecchymosis, widespread bruises, gingivorragia and gingival hypertropy, asthenia, adynamia and fever. After a blood test, the patient is diagnosed with Acute Leukemia and is derivated to the “Dr. José R. Vidal” Hospital.
A bone marrow puncture-aspiration was performed, which cytogenetic analysis is compatible with AcuteMyeloid Leukemia subtype M3.
Chemotherapic treatment with Mitoxantrone and Tretinoin is started, accompanied by pharmacoprophilaxis with Dexamethasone and Omeprazole. Twenty days after this treatment was started, the patient developes the Differenciation Syndrome.
Discussion: The phisiopathologic mechanisms involved in the Differenciation Syndrome are: Sistemic Inflamatory Response, endothelial damagewith capillary leak syndrome and microcirculation obstruction, which causes tissue infiltration.
An essencially clinic diagnosis and a right treatment allows to consider all the prevention actions and start a suitable early therapy. Unfortunately, the most appropriate way to predict, prevent and treat this syndrome has not been established yet. Corticoid therapy (dexamethasone in high doses) andsupression of Tretinoin could be beneficial.
Key Words: Acute Promyelocytic Leukemia, Tretinoin, Differenciation Syndrome.

INTRODUCCION
La leucemia promielocítica aguda (LPA) representa el 8-10% de las leucemias mieloides agudas. Tiene características clínicas y biológicas específicas: más frecuente en jóvenes, leucopénica de inicio y suele cursar con coagulación intravascular diseminada....