671GRR

Intervenciones de enfermería en la atención pediátrica de la hemofilia

Guía de Práctica Clínica

GPC
Intervenciones de Enfermería en la
ATENCIÓN PEDIÁTRICA
DE LA HEMOFILIA

Guía de Referencia Rápida
Catálogo Maestro de GPC: IMSSIMSS-671671-13

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Intervenciones de enfermería en la atención pediátrica de la hemofilia

Índice
1. CLASIFICACIÓN DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA EN LA
ATENCIÓNPEDIÁTRICA DE LA HEMOFILIA.................................................................. 3
2. DEFINICIÓN Y CONTEXTO DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA EN LA
ATENCIÓN PEDIÁTRICA DE LA HEMOFILIA.................................................................. 4
3. HISTORIA NATURAL DE LAS INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA EN LA
ATENCIÓN PEDIÁTRICA DE LAHEMOFILIA.................................................................. 5
4. DIAGRAMAS DE FLUJO............................................................................................... 11

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GPC: Intervenciones de enfermería en la atención pediátrica de la
hemofilia

CIE-10: D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII
D67 Deficiencia hereditaria del factor IX

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2. Definición y Contexto de las Intervenciones de enfermería en la
atención pediátrica de la hemofilia
Definición
La hemofilia es una enfermedad crónica, específicamente, un trastorno de la
coagulación de la sangre que causa hemartrosis y sangrado prolongado
espontáneo.
Es considerada una alteración fisiopatológicasecundaria a un desorden
genético ligado al cromosoma X, manifestada por disminución del Factor de
coagulación VIII o IX, la cual se caracteriza por hemorragias, principalmente a
nivel musculo-articular condicionando disfunción de los patrones actividad y
ejercicio así como el cognitivo perceptivo.

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3. Historia Natural de lasIntervenciones de enfermería en la atención
pediátrica de la hemofilia
CLASIFICACIÓN
Entre los tipos más frecuentes de hemofilia están:
• Hemofilia A, es una deficiencia del Factor VIII de coagulación
• Hemofilia B, es una deficiencia en el Factor IX de coagulación.

TRATAMIENTO
El tratamiento estándar implica la reposición del Factor de coagulación faltante.
La cantidad de concentrados del Factor VIIIo IX que se necesita depende de la
gravedad y sitio del sangrado.

COMPLICACIONES
Las complicaciones que se presentan con mayor frecuencia son:
• Síndrome Compartimental
• Hemorragia Intracraneal

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VALORACIÓN DE ENFERMERÍA
La valoración de enfermería se centra en la identificación de respuestas
humanas y respuestasfisiopatologicas del paciente con hemofilia
Respuestas Humanas:
Humanas Dolor, limitación del movimiento, temor, angustia,
ansiedad
Respuestas Fisiopatologicas:
Fisiopatologicas El sangrado es la manifestación principal y se
puede apreciar a través de sangrado al interior de las articulaciones
(Hemartrosis) y el correspondiente dolor y edema, así como también puede
haber presencia de sangre en la orina oen las heces, hematomas, hemorragias
de vías urinarias y digestivas, sangrado nasal, sangrado prolongado producido
por heridas, extracciones dentales y cirugía
Dentro de las herramientas que apoyan a la valoración se encuentran las
escalas:
•
Para complementar la valoración del dolor se utilizan las escalas
WONG BAKER y Escala Visual Análoga (EVA)
•
Para valorar el deterioro neurológico en casosde hemorragias
intracraneanas se utiliza la Escala de Coma de Glasgow

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JUICIOS CLINICOS DE ENFERMERÍA
Las etiquetas diagnósticas prioritarias son:
• Dolor agudo relacionado con agentes lesivos (lesión en articulaciones)
• Deterioro de la movilidad física relacionado con lesión articular
• Riesgo de traumatismo vascular...