Alteraciones del citoesqueleto

Contenido
INTRODUCCIÓN 2
ALTERACIONES DEL CITOESQUELETO 4
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 4
ENFERMEDAD DE CHARCOT–MARIE–TOOTH 5
ENFERMEDAD EPIDERMÓLISIS BULLOSA SIMPLE 6
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE 7
SINDROME DE LOS CILIOS INMOVILES 8
SINDROME DE KARTAGENER 8
EL SINDROME DE LOS LEUCOCITOS PEREZOSOS 9
SINDROME DE REYE 9
CONCLUSION 10
BIBLIOGRAFÍA 11

INTRODUCCIÓNLas células eucariotas, tanto en organismos unicelulares como pluricelulares, tienen una forma definida que es dada por su organización interna. Sin embargo, las células deben tener también plasticidad suficiente que les permita cambiar de forma, dividirse, desplazarse y adaptarse a cambios en su microambiente. Estas funciones se llevan a cabo por las estructuras filamentosas y tubulares que enconjunto forman el llamado citoesqueleto.
Comenzaremos describiendo el citoesqueleto, ésta estructura consta de filamentos de actina y miosina, microtubulos y varias clases de filamentos intermedios. Diversas formas de proteínas contráctiles no polimerizadas y no filamentosas contribuyen a sí mismo al armazón celular. El citoesqueleto es importante para:
* El transporte intracelular deorgánulos y moléculas.
* El mantenimiento de la arquitectura celular esencial como la polaridad de la célula.
* Transmisión al núcleo de señales entre célula y célula y entre célula y matriz extracelular
* Fuerza mecánica para conservar la integridad del tejido.
* Movilidad celular
* Fagocitosis.

Una hipertrofia y atrofia celulares requieren un aumento o una disminucióncorrespondiente de los componentes del citoesqueleto. Sin embargo, no basta que la cantidad de estas proteínas sea mayor o menor; los componentes deben estar organizados para proporcionar la fuerza, la actividad contráctil y otros atributos fisiológicos. Así, pues las células y los tejidos responden a los cambios del medio mediante un remodelado constante de su armazón intracelular.
El citoesqueletoal participar en estas funciones, puede tener una acción estructural y reguladora gracias al dinamismo de sus componentes moleculares que pueden formar polímeros y despolimerizarse con gran rapidez, de acuerdo a las necesidades de las células. Cada tipo de filamento o túbulo está formado por distintas unidades proteicas que tienen diferentes propiedades mecánicas y que se ensamblan ydesensamblan al asociarse con proteínas específicas presentes en las células. La coordinación precisa de estos procesos permite mantener el orden interno. El citoesqueleto, al estar involucrado en muchas funciones celulares es un elemento esencial para mantener la homeostasis y el funcionamiento preciso de las células. Alteraciones del citoesqueleto dan como resultado varios trastornos y patologías.
Estasalteraciones pueden reflejarse en defectos de funciones celulares, como la locomoción o los movimientos intracelulares de los orgánulos, o en algunos casos en acumulaciones intracelulares de un material fibrilar.
Por lo pronto sólo citaremos unos ejemplos, un defecto de la polimerización microtubular en el síndrome de Chédiak-Higashi es la causa del retraso o disminución de la fusión delisosomas con fagosomas en los leucocitos, lo cual impide la fagocitosis. Los defectos en la organización de los microtubulos que pueden causar una esterilidad debido a una inhibición de motilidad de los espermatozoides, así como de una inmovilización de los cilios del epitelio respiratorio, con aparición de infecciones crónicas por una depuración deficiente de las bacterias inhaladas. Los microtubulosson también indispensables para la migración de leucocitos y la fagocitosis. Debe hacerse mención de los defectos en la membrana estructural, una red filamentosa de proteínas unida a la superficie interna de la membrana de ciertas células, en particular de los eritrocitos. Estas proteínas son la espectrina, actina y anquirina. Entre otras enfermedades que puedan existir.

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