Alteraciones en la contitucion proteica

HEMOGLOBINA

Es una heteroproteína de la sangre, de pero moléculas 68,000 (68kD), de color rojo característico. Transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en mamífero.

CARACTERÍSTICAS
La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une a un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unirse de forma reversible al oxígeno

GRUPO HEMO* Unión de la Succinil CoA (formado en el ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) a un aminoácido glicina formando un grupo pirrol
* Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX
* La protoporfirina IX se una a un molécula de hierro ferroso (Fe2+) formando el grupo hemo
* Cuatro grupos hemos forman la hemoglobina:
* Oxihemoglobina, con oxígeno (arterial)
*Hemoglobina reducida
* Desoxihemoglobina
* Sin oxígeno (venosa)

TIPOS DE HEMOGLOBINA
* Hemoglobina A o HbA es llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.
* Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento,formada por dos globinas beta y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.

* Hemoglobina s: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células Falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.

* Hemoglobina t:
· Hemoglobina f: Hemoglobina característica del feto.
·Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente ( Hb+O2)
* Metahemoglobina: Hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico, Fe (III). Ésta no se une al oxígeno, se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro como Fe (III).
* Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobinaunida al CO2 después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO2).
* Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que el Oxígeno por la Hb desplazándolo a este fácilmente produciendo hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloraciónsanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).

* Hemoglobina glucosilada: presente en patologías como la diabetes, resulta de la unión de la Hb con carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4.
* Mioglobina: Hemoglobina presente en "el" músculo.

ALTERACIONES ESTRUCTURALES Y SUS CONSECUENCIAS BIOLÓGICAS
Las anomalías del valor de la hemoglobina en unindividuo pueden indicar defectos en el equilibrio de los glóbulos rojos y tanto los valores altos como los bajos de dichos glóbulos rojos pueden ser indicio de estados patológicos.
Las alteraciones de la estructura de la hemoglobina pueden ocasionar enfermedades mortales. De éstas, la más importante es la anemia de células falciformes, que implica un cambio hereditario en uno de los aminoácidos queconstituyen la molécula. Las talasemias son un grupo de enfermedades hereditarias con un origen similar.
La deficiencia de hemoglobina originada por la carencia de hierro conduce a la anemia.
Anemia, enfermedad de la sangre caracterizada por una disminución anormal en el número de glóbulos rojos (eritrocitos o hematíes) o en su contenido de hemoglobina. Los hematíes son los encargados de transportarel oxígeno al resto del organismo, y los pacientes anémicos presentan un cuadro clínico causado por el déficit de oxígeno en los tejidos periféricos. Existen diversas situaciones clínicas en las que están disminuidas las cifras de hemoglobina o la cantidad total de glóbulos rojos, sin que se pueda hablar de anemia: por ejemplo en situaciones en las que aumenta el volumen plasmático circulante...