Anomal as del Primer Arco Far ngeo 1
Equipo 5
Anomalías del Primer Arco Faríngeo
Dr. Eliseo Maldonado González
1
Monterrey, Nuevo León
Grupo 013
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Síndrome del primer arco
El desarrollo anormal de loscomponentes del
primer arco faríngeo da lugar a varias
anomalías congénitas de los ojos, los oídos, la
mandíbula y el paladar que en conjunto
constituyen
síndrome
del primer arco.
Se cree que el
estesíndrome
es consecuencia de una
emigración insuficiente de
las células de la cresta
neural hacia el primer arco
durante la cuarta semana.
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Síndrome de TreacherCollins
El síndrome del primer arco puede
manifestarse de dos formas principales:
En el síndrome de Treacher Collins (disostosis
mandibulofacial), causado por un gen
autosómico dominante, existehipoplasia
malar con aberturas en las fisuras palpebrales
hacia abajo, defectos de los parpados
inferiores, deformaciones del oído externo y a
veces anomalías de los oídos medio e interno.
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Síndrome de Treacher Collins
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Síndrome de Pierre Robin
El síndrome de Pierre Robin, un transtorno
autosómicorecesivo, se caracteriza por
hipoplasia mandibular, paladar hendido y
defectos del ojo y oído.
En el complejo morfogénico de Robin el
defecto inicial es una mandíbula pequeña
(micrognatia), que provocaun desplazamiento
posterior de la lengua que impide la fusión
completa de las prolongaciones palatinas, lo
que se traduce en un paladar hendido
bilateral.
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