ASPLENIA

Caso Clínico

Asplenia congénita y purpura fulminans
neumocóccico en paciente pediátrico.
Reporte de caso con necropsia y revisión del tema
Katalina Bertrán S., Alejandro Donoso F., Pablo Cruces R., Franco Díaz R. y Daniela Arriagada S.

Congenital asplenia and pneumococcal purpura fulminans in a pediatric patient.
Case report with pathological findings and review

Facultad de Medicina ClínicaAlemana-Universidad del
Desarrollo, Santiago, Chile
Escuela de Medicina (KBS)

Absent or defective splenic function is associated with a high risk of fulminant bacterial infections,
especially due to encapsulated bacteria. Not knowing this condition may delay medical treatment. Streptococcus
pneumoniae is the leading cause of sepsis in these patients. Asplenic patients are at high risk for septicshock and eventually purpura fulminans, a life-threatening condition. We report the case of a 3 years old girl,
with mitral stenosis and recurrent pneumonia that was admitted due to fever but in the next few hours
presented hypotension, purpura and livedo reticularis. Laboratory test showed leucopenia (3.400/mm3),
bandemia (43% of immature forms), thrombocytopenia, hypoprothombinemia and severelactic acidosis (ph:
7.0 and lactic acid 11 mmol/l). The patient developed septic shock and multiorganic failure. Mechanical
ventilation, volume resuscitation, vasoactive drugs and antibiotic therapy was initiated. Ultrasound was
performed on the second day, demostrating asplenia. Peripheral blood smear showed Howell-Jolly bodies.
Patient had a positive blood culture for penicillin-resistantStreptococcus pneumoniae (serotype 19F).
Patient died of intracerebral hemorrhage after 8 days of admission. Necropsy confirmed asplenia and bilateral
suprarenal haemorrhage. Absence of spleen can lead to life threatening infections, it is important to recognize
it because vaccination and antibiotic prophylaxis can provide life-saving protection. This case provides a
reminder to pursue asplenia as apotential underlying mechanism for invasive bacterial infection in children.
Key words: Asplenia, Streptococcus pneumoniae, pneumococcal sepsis, purpura fulminans, HowellJolly bodies.
Palabras clave: Asplenia, Streptococcus pneumoniae, sepsis neumocóccica, purpura fulminans, corpúsculos de Howell-Jolly.

Introducción

L

a asplenia congénita es infrecuente, su incidencia exacta se desconoce, ya que escomúnmente sub-diagnosticada1-3. Estudios en neonatos con malformación cardíaca describen la asociación con asplenia hasta en 3%4. El diagnóstico de
asplenia congénita es difícil y requiere un alto índice de sospecha ya que su reconocimiento precoz
puede cambiar la morbi-mortalidad asociada esta
condición.
La presencia de una función esplénica reducida se
ve reflejada en una disminución delaclaramiento de
antígenos, tanto extracelulares como intracelulares, en
una disminución de la respuesta a nuevos antígenos
(lipopolisacáridos), en la alteración de la fagocitosis
bacteriana y una disminución de los niveles de properdina y tuftsina5.
Rev Chil Infect 2009; 26 (1): 55-59

Departamento de Pediatría (DAS)
Hospital Padre Hurtado,
Santiago, Chile
Área de Cuidados Críticos (ADF,
PCR, FDR)Recibido: 14 abril 2008
Aceptado: 10 noviembre 2008
Correspondencia a:
Alejandro Donoso Fuentes
adonoso@hurtadohosp.cl

Purpura fulminans (PF) es una patología poco frecuente, de extrema gravedad y alta mortalidad. Se caracteriza fundamentalmente por la repentina aparición
y rápida progresión de extensas equimosis cutáneas
purpúricas, eventos trombóticos y consumo acelerado de factores de coagulación,produciéndose coagulación intravascular diseminada en el contexto de una
sepsis. La etiología más común, en la edad pediátrica
es Neisseria meningitidis; sin embargo, en pacientes
asplénicos éstas son mayormente causadas por Streptococcus pneumoniae6.
El propósito de este artículo es comunicar un caso
clínico inhabitual, sin reportes nacionales previos, de
una paciente con asplenia congénita que...