Blongo

Gutiérrez, Manuela Pilar Cobo Aceituno, Juan Quesada Corcoles, Bernardo Camacho Muñoz

Manuel J. Hens Pérez, Jesús Foronda Bengoa, Juan Montes Ruíz-Cabello, Inmaculada Nieto

Enfermedad de Whipple: una infrecuente causa bacteriana de demencia. Whipple’s Disease: an uncommon cause of dementia.
RESUMEN: Presentamos un caso de demencia diagnosticada como Alzheimer, cuya evolución condujo aldiagnóstico final de una enfermedad de Whipple cerebral. PALABRAS CLAVE: Demencia, Alzheimer, Enfermedad de Whipple. ABSTRACT: We present a dementia case, diagnosed as Alzheimer type. Nevertheless, the final diagnosis of Whipple’s disease was delayed. KEY WORDS: Dementia, Alzheimer, Whipple’s disease.

Introducción Presentamos el caso de un varón afecto de una demencia, inicialmente diagnosticadode demencia degenerativa primaria tipo Alzheimer, y cuya desfavorable evolución clínica y la aparición tardía de una sintomatología característica condujo finalmente al diagnóstico de enfermedad de Whipple cerebral.

Caso clínico Un varón con estudios primarios, consultó a los 52 años con motivo de trastornos de memoria, lenguaje y del estado anímico, progresivos a lo largo de los 2 años previos,en ausencia de traumatismos, ictus o síntomas de hipertensión intracraneal. El paciente y su familia referían olvidos fáciles, desorientación espacial en su localidad y en su propio domicilio, torpeza al vestirse, aunque lo hacía y se aseaba de forma autónoma, y errores en la nominación progresivamente más acentuados. Se hallaba en baja laboral por no efectuar adecuadamente sus tareas (montadorde muebles), y no conducía por encontrarse inseguro. Reconocía a familiares y vecinos, pero olvidaba hechos recientes por los que volvía a preguntar de inmediato. Se hallaba en tratamiento con mirtazapina (30 mg), omeprazol y pravastatina. Contaba con antecedentes de hipercolesterolemia, esteatosis hepática, y síntomas depresivos. No consumía alcohol en exceso, y refería adelgazamiento como únicosíntoma físico. Su madre sufrió una demencia iniciada a la
Rev. Asoc. Esp. Neuropsiq., 2009, vol. XXIX, n.º 104, pp. 535-538.

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M. J. Hens, J. Foronda, J. Montes, I. Nieto, M. P. Cobo, J. Quesada, B. Camacho

NOTAS CLÍNICAS

edad de 75 años. En su primera exploración, se hallaba alerta, lento y dubitativo en sus respuestas, bien orientado en espacio y medianamente en tiempo,olvidando detalles acerca de hechos acaecidos el mismo día. Nominación apropiada de objetos usuales, pero con errores disfásicos en su lenguaje espontáneo. Discalculia y dispraxia del vestido. Reconocía láminas e interpretaba gestos, pero no manejaba conceptos abstractos. Test del reloj 6/7. MMSE (Folstein): 25/30. Adas Cog: 15. Escala de Blessed: 10/28. Su exploración física sólo mostró exaltacióndifusa en los reflejos de estiramiento, sin Babinski, siendo el resto de su examen y fondo de ojo normales. Resultó normal la siguiente analítica de sangre: hemograma, VSG, TSH, T4 libre, bioquímica general, hepática y renal, B12, fólico, calcio, cobre, ceruloplasmina, complemento, serología a lúes y Brucella. Resonancia magnética cerebral sin contraste: normal. El paciente fue diagnosticado deDemencia tipo Alzheimer inicial, y se inició tratamiento con rivastigmina, en dosis ascendentes hasta 6 mg diarios. No obstante, su evolución clínica fue desfavorable, acentuándose el deterioro cognitivo, apareciendo un parkinsonismo tembloroso, estadío III de Hoehn-Yahr, y alucinaciones visuales. Se añadió tratamiento con ropinirole (1,5 mg/día), memantina (20 mg/día), bromazepam (6 mg/día), 800mg/día de L-dopa/carbidopa, ambroxol, y AAS (300 mg/día). Se efectuó un EEG que sólo mostró discreta lentificación difusa inespecífica. La SPECT cerebral mostró hipocaptación bilateral, más severa en estriato izquierdo. Una nueva resonancia magnética cerebral mostró atrofia cerebral difusa, sin predominio focal. El estudio genético de la proteína asociada a microtúbulos Tau no detectó mutaciones en...