Enfermos Terminales

Actualización del síndrome antifosfolipídico
51.487

Juan Antonio Ortsa, Ángel Zúñigab y María Orerac
a

Unidad de Autoinmunidad. Área de Diagnóstico Biológico. Hospital de la Ribera. Alzira. Valencia. Unidad de Biología Molecular. Área de Diagnóstico Biológico. Hospital de la Ribera. Alzira. Valencia. España. c Unidad de Genética. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
bEl síndrome antifosfolipídico fue definido hace 20 años por Hughes como el estado trombofílico (arterial y/o venoso) y/o de pérdidas fetales recurrentes en presencia de anticuerpos antifosfolípido, como el anticoagulante lúpico o anticardiolipina, acompañado, a veces, de trombocitopenia. Se puede estimar que presenta una prevalencia entre 3-200 casos por 100.000 habitantes; sin embargo, muchosde ellos no son diagnosticados correctamente. Los episodios trombóticos recurrentes pueden presentarse en cualquier parte del árbol vascular, pero las venas profundas y las arterias cerebrales son las afectadas con mayor frecuencia. Su amplio abanico de manifestaciones ha llevado a incluirlo en la práctica totalidad de las especialidades clínicas. A pesar del gran avance efectuado en lacomprensión de la etiología y los mecanismos patogénicos del síndrome, su etiología y etiopatogenia todavía no se conocen con certeza. El tratamiento es difícil debido a la ausencia de una orientación clara sustentada en la evidencia científica, pero sigue estando basado en los medicamentos anticoagulantes y antiagregantes, tanto para el tratamiento de los problemas vasculares como de los obstétricos; sinembargo, se detecta una tendencia a reclamar un tratamiento individualizado del paciente acorde con su riesgo trombótico o de pérdida fetal. En esta revisión se pretende, con una exhaustiva búsqueda bibliográfica sobre el tema en las publicaciones de los dos últimos años, dar una visión del estado actual del conocimiento, abordando los requisitos diagnósticos, la etiopatogenia, las principalespresentaciones clínicas asociadas, el manejo y el tratamiento de esta enfermedad, que sigue siendo un reto para el médico clínico. Palabras clave: Síndrome antifosfolipídico. Anticuerpos anticardiolipina. Anticoagulante lúpico. Anti-β2-glucoproteína. Trombosis.

Antiphospholipid syndrome updating
The antiphospholipid syndrome (APS) was defined 20 years ago by Hughes as a thrombosis (arterial and/orvenous) state and/or recurrent pregnancy loss in the presence of antiphospholipid antibodies like lupic anticoagulant and/or anticardiolipin, which sometimes coexist with thrombocytopenia. Although the prevalence of APS is estimated to be 3 to 200 cases per 100,000 inhabitants, many cases remain without a proper diagnosis. Recurrent thrombosis events can happen at any site in the vascular tree,yet most common affected sites are deep veins and cerebral arteries. As a result of its vast and protean manifestations, APS is currently being dealt with by most medical specialties. But despite research advances and improvements in its knowledge, many features of this syndrome such as its etiology and pathophysiology are not well understood yet. Standard therapy for vascular and obstetricproblems is difficult because of the abscence of evidence-based guidance and continues to be based on antiplatelet and anticoagulation drugs. Yet some authors claim individual treatments according to the risk of thrombosis or fetal loss. In this review we offer, through an extensive bibliographical search of the subject over the last 2 years, a view of the state-of-the-art of APS including currentcriteria for diagnosis, molecular basis, main associated clinical manifestations, management and treatment. Key words: Antiphospholipid syndrome. Anticardiolipin antibody. Lupus anticoagulant. Anti-beta2-glycoprotein. Thrombosis.

Correspondencia: Dr. J.A. Orts Costa. Unidad de Autoinmunidad. Área de Diagnóstico Biológico. Hospital de la Ribera. Ctra. Alzira. Corbera, Km 1. 46600 Alzira. Valencia....