linfoma

LINFOMA HODGKIN

DEFINICION
Es una neoplasia monoclonal de células B, que se caracteriza por la presencia de células anormales de reed sternberg.
EPIDEMIOLOGIA
Representa 3 casos por 100 000/año de los cuales el 85% se presenta en varones con una curva de incidencia bimodal: de 15 a 34 años y después de los 50 años.
Durante la última década la supervivencia de pacientes tratados hamejorado sustancialmente y el porcentaje de cura para esta neoplasia es del 80 al 85%
En México hasta el 2003 se reportaron 935 casos, con mayor incidencia en el grupo de varones de 15 a 19 años y en mujeres de 20 a 24 años .
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sitios que se afectan más comúnmente son: ganglios cervicales e intratoracicos en aproximadamente 60 al 80%, afección del bazo en 37% afeccióninfradiafragmantica aislada ocurre en menos de 10% la aparición de adenopatías las cuales pueden ser cervicales o supraclaviculares, indoloras, más consistentes que las inflamatorias y de lento crecimiento.
La radiografía de tórax es obligada ante la sospecha de enfermedad de hodgkin, pueden asociarse síntomas sistémicos de tipo inespecífico o especifico.
Síntomas sistémicos no específicos puedenser fatiga, anorexia y ligera pérdida de peso.
Síntomas específicos (fiebre inexplicada, pérdida de peso de 10% en los 6 meses previos y sudor nocturno abundante) tienen significado pronóstico, algunos pacientes tienen prurito.

EVALUACION DIAGNOSTICA
Examen físico: tamaño de los ganglios afectados en las diferentes áreas.
Hemograma. VSG, test de función hepática, fosfatasa alcalina, cupremiay ferritinemia.
Rx de tórax AP y L para valoración del mediastino.
BIOPSIA ganglionar para establecer el diagnostico etiológico.´
Estudios de extencion: TAC torácico,RM abdominal y pélvica, gamagrafia con galio-67
BIOPSIA de medula ósea con tecnecio-99: en casos de dolor óseo, elevación de fosfatasa alcalina o enfermedad extraganglionar.
Los pacientes con LNH habitualmente presentanmanifestaciones clínicas correlacionadas con el subtipo y el estadio de la enfermedad. Los LNH pediátricos están entre los tumores de más rápido crecimiento.
El comienzo de los síntomas puede ser explosivo, y casi dos tercios de los niños tienen enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico (afectación de médula ósea, SNC o ambos). Puede presentar síntomas iniciales inespecíficos (tos, dolor degarganta, dolor abdominal, vómitos y adenopatías). Sin embargo, la rápida evolución de la enfermedad orienta hacia la naturaleza maligna.
La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de peso son infrecuentes en LNH y más sugestivos de enfermedad de Hodgkin. Los LNH pueden originarse en cualquier sitio de tejido linfoide, y sus manifestaciones clínicas serán muy variadas.

DIAGNOSTICODIFERENCIAL
Procesos inflamatorios que cursan con linfadenopatia de curso lento (toxoplasmosis, infección por micobacterias atípicas.)
LNH (estos tienen un crecimiento ganglionar más rápido y se acompañan de un aumento de ácido úrico y de LDH plasmáticos)
Mononucleosis infecciosa o hiperplasia reactiva.
Metástasis de carcinoma nasofaríngeo o sarcoma de tejidos blandos.
Hipertrofia de timo (solobiopsia puede confirmar diagnostico).


HISTOPATOLOGIA
La célula de Reed-Sternberg, de origen celular B, es considerada la célula maligna de EH, así como sus variantes (célula lacunar y célula de Hodgkin). Los subtipos histológicos (predominio linfocitario, celularidad mixta, depleción linfocitaria y esclerosis nodular) tienen relación con datos epidemiológicos y clínicos, siendo más frecuente laesclerosis nodular.


ESTADIAJE





TRATAMIENTO
El tratamiento más utilizado en EH es combinado (quimioterapia más radioterapia), con estrategia variada según la extensión de la enfermedad.
Radioterapia: será aplicada en cada grupo según el momento de la remisión completa o parcial, dos o tres semanas después del último ciclo de quimioterapia.
Otros tratamientos
En caso de recaída de...