Mitocondrias

NOMBRE:
* Gino Solano Apaza
* Johey Camacho Pino
* Flor Blas Alvaro
* Deivis Rivera

PROFESOR: Willam Bartesagui

FACULTAD: FECH

ESCUELA: CNEA

TACNA-PERU
2012

INDICE

INTRODUCCION……………………………………………3
MITOCONDRIAS……………………………………….......4
ORIGEN DE LA MITOCONDRIA………………………....6
CICLO DE VIDA DE LA MITOCONDRIA………………..7
FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA……………………8PATOLOGÍA MITOCONDRIAL…………………………..12
RESUMEN…………………………………………………..13
CONCLUSIONES ………………………………………….14
BIBLIOGRAFIAS…………………………………………..15

INTRODUCCION

El último responsable de que nosotros tengamos la energía necesaria para movernos, pensar y, en definitiva vivir, es un pequeño orgánulo llamado mitocondria, que se encuentra en todas nuestras células. Respiramos y comemos para que él produzca estaenergía, es como una fábrica. Pero es que además de su enorme importancia, resulta que tiene un pasado que contarnos, un pasado sobre sí mismo y un pasado sobre nosotros. Por una parte, porque proviene de una antigua bacteria que fue fagocitada (o comida) por otra célula y se quedó allí dentro, viviendo tan ricamente. Por la otra, porqué en el interior de las mitocondrias tenemos material genéticocasi invariable, como un tesoro sellado que se ha ido pasando de cada madre a sus descendientes desde hace millones de años, y que nos puede dar pistas para entender de dónde procedemos.
Pero mucho cuidado, las mitocondrias, como cualquier fábrica, también producen deshechos, que son los responsables de nuestro envejecimiento. Aunque también nos dan calor.

MITOCONDRIAS

ESTRUCTURA DE LAMITOCONDRIA

La mitocondria es un organelo apenas visible al microscopio óptico, formado por dos membranas, interna y externa, que determinan la existencia de dos compartimientos (ver representación esquemática adjunta), de los cuales el mayor y más interno se conoce como matriz mitocondrial, la cual presenta una densidad mayor que el espacio intermembrana a la microscopía electrónica (Childs, 1998;Farabee, 2001; Finol, 2000; Latham y col, 2001). Tiene una forma variable y se presenta como bastones, gránulos o filamentos, siendo la primera de las mencionadas la forma más común (“forma de salchicha”). Su tamaño varía ampliamente según la especie y el tipo celular, pudiendo oscilar entre 0,2 y 10 μm.
La membrana interna presenta múltiples reticulaciones o invaginaciones llamadas crestasmitocondriales (lamelares, tubulares o reticulares), que permiten aumentar la superficie para realizar diversas reacciones y que se encuentran tapizadas de pequeños salientes llamados partículas elementales, que corresponden a moléculas de sintetasa de ATP (Childs, 1998); esta doble membrana es parte de la evidencia que llevó a la hipótesis endosimbiótica de origen de estos organelos. Las mitocondriasposeen su propio material genético (ADN mitocondrial o ADNmt) y sus propios ribosomas, los cuales son más semejantes a los bacterianos que a los eucarióticos; en particular, es de destacar que, aunque pueden presentarse algunas copias en forma lineal, el ADNmt es generalmente circular y no se relaciona con proteínas de tipo histona y se presenta en pequeños acúmulos puntiformes de 4-5 copias quese conocen como “nucleoides” (Childs, 1998; Kimball, 2001).
Dada la alta tasa de mutación del ADNmt, a veces se produce una condición conocida como heteroplasmia, con coincidencia de genomas salvajes y mutantes (Zaviani y col, 1998).
El genoma de las mitocondrias humanas contiene unos 17 Kbp de ADN, con organización circular; este material codifica para los siguientes productos (Childs, 1998;Kimball, 2001):

- 2 moléculas de ARN ribosomal (12S, 16S).
- 22 moléculas de ARN de transferencia
- 13 polipéptidos, que participan en la composición de diversos complejos proteínicos de la membrana mitocondrial interna:
o 7 subunidades que contribuyen a la formación de la NADH-CoQ reductasa mitocondrial
1. Subunidades 1, 2 y 3 de la Citocromo oxidasa
2. 2 subunidades de ATP...