Penfigo Oral
Páginas: 17 (4175 palabras)
Publicado: 15 de abril de 2012
PENFIGO ORAL
Penfigo es un grupo de enfermedades potencialmente mortales caracterizadas por ampollas cutáneas y/o mucosas, debido a la presencia de anticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina 1 y 3 (Dsg 1 y 3). Diferencias en la particular distribución de estas resulta en diferentes manifestaciones clínicas de la enfermedad. La variante más común es pénfigo vulgar (PV). Hay un fondogenético bastante fuerte para la vinculación de pénfigo con los alelos HLA (antígenos leucocitarios humanos) clase II, y grupos étnicos como los judíos Askenazi y aquellos de origen mediterráneo e indio son especialmente susceptibles. Las lesiones orales se caracterizan comúnmente por la presencia de vesiculoampollas y lesiones ulcerativas. El diagnóstico es archivado a través de tres diferentesparámetros: biopsia de tejido perilesional, exámenes histológicos e inmunológicos. Autoanticuerpos del suero Dsg1 o Dsg3 se detectan mejor con piel humana normal y esófago de mono o por enzyme linked immunosorbent assay (Elisa). El principal objetivo del tratamiento es reducir la respuesta inflamatoria y la producción de anticuerpo, para archivar la remisión de la enfermedad en un tiempo corto.Antes de la llegada de corticosteroides, PV fue típicamente fatal debido a deshidratación o infecciones sistémicas secundarias. El tratamiento actual se basa en inmunosupresión sistémica con corticosteroides, azatioprina o adyuvantes o alternativa. No obstante, nuevos tratamientos, tales como inmunoglobulinas (IVIg) por vía intravenosa o anti anticuerpos CD20 monoclonales (Rituximab), con efectosadversos potencialmente menores aparecen también prometedoras.
El término pénfigo deriva del griego Pemphix, que significa burbuja o ampolla. Esto representa un grupo de potencialmente mortales enfermedades mucocutáneas caracterizada por ampollas epiteliales que afectan a las superficies cutáneas o mucosas. El daño principal reside en desmosomas debido a anticuerpos dirigidos contra losdominios extracelulares de las moléculas de adhesión de células epiteliales de tipo cadherina: la desmogleina, con depósitos intraepitelial es inmunes y la pérdida de contacto de la célula-célula (acantolisis). Pénfigo ha sido revisado en la literatura oral en la última década pero una serie de avances en la comprensión de la etiopatogenia, variantes Pénfigo y administración, garantizan unaactualización. Este documento se centra principalmente en Pénfigo vulgar (PV)
BIOLOGIA EPITELIAL
El epitelio es una estructura compleja y son necesarias muchas proteínas para mantener la integridad epitelial. El epitelio oral está constituido sobretodo de queratenocitos que se adhieren a otro a través de desmosomas y la lámina propia/dermis subyacente a través de hemidesmosomas, que constituyen lamembrana basal. Desmosomas son proteínas de adherencia que funcionan tanto como un adhesivo complejo y como un sitio de conexión de superficie de la célula para las queratinas de filamentos intermedios del citoesqueleto
EPITELIO ORAL
El epitelio oral es estrechamente parecido a la piel, aunque hay varias diferencias, principalmente en componentes desmosomal.; por ejemplo, las moléculas deadherencia de tipo cadherina Dsg1 y Dsg3 ambos se expresan en piel pero el epitelio oral muestra una expresión más abundante de la molecula 130 kD Dsg3. Esto tiene consecuencias en términos de manifestaciones de la enfermedad así como en la detección de anticuerpos. El daño del área intercelular conduce a la separación de los queratenocitos acantolisis que, aunque es lo habitual de Pénfigo,puede verse en otras condiciones.
EPIDEMIOLOGIA
La epidemiología en el mundo del pénfigo ha demostrado que este trastorno afecta a 0.1 – 0.5 pacientes por 100.000 habitantes por año. Algunos autores informaron su incidencia tan alta como 3,2 casos por 100.000. La enfermedad puede afectar a todas las razas, pero se encuentra relativamente común en personas de ascendencia judía de...
Penfigo es un grupo de enfermedades potencialmente mortales caracterizadas por ampollas cutáneas y/o mucosas, debido a la presencia de anticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina 1 y 3 (Dsg 1 y 3). Diferencias en la particular distribución de estas resulta en diferentes manifestaciones clínicas de la enfermedad. La variante más común es pénfigo vulgar (PV). Hay un fondogenético bastante fuerte para la vinculación de pénfigo con los alelos HLA (antígenos leucocitarios humanos) clase II, y grupos étnicos como los judíos Askenazi y aquellos de origen mediterráneo e indio son especialmente susceptibles. Las lesiones orales se caracterizan comúnmente por la presencia de vesiculoampollas y lesiones ulcerativas. El diagnóstico es archivado a través de tres diferentesparámetros: biopsia de tejido perilesional, exámenes histológicos e inmunológicos. Autoanticuerpos del suero Dsg1 o Dsg3 se detectan mejor con piel humana normal y esófago de mono o por enzyme linked immunosorbent assay (Elisa). El principal objetivo del tratamiento es reducir la respuesta inflamatoria y la producción de anticuerpo, para archivar la remisión de la enfermedad en un tiempo corto.Antes de la llegada de corticosteroides, PV fue típicamente fatal debido a deshidratación o infecciones sistémicas secundarias. El tratamiento actual se basa en inmunosupresión sistémica con corticosteroides, azatioprina o adyuvantes o alternativa. No obstante, nuevos tratamientos, tales como inmunoglobulinas (IVIg) por vía intravenosa o anti anticuerpos CD20 monoclonales (Rituximab), con efectosadversos potencialmente menores aparecen también prometedoras.
El término pénfigo deriva del griego Pemphix, que significa burbuja o ampolla. Esto representa un grupo de potencialmente mortales enfermedades mucocutáneas caracterizada por ampollas epiteliales que afectan a las superficies cutáneas o mucosas. El daño principal reside en desmosomas debido a anticuerpos dirigidos contra losdominios extracelulares de las moléculas de adhesión de células epiteliales de tipo cadherina: la desmogleina, con depósitos intraepitelial es inmunes y la pérdida de contacto de la célula-célula (acantolisis). Pénfigo ha sido revisado en la literatura oral en la última década pero una serie de avances en la comprensión de la etiopatogenia, variantes Pénfigo y administración, garantizan unaactualización. Este documento se centra principalmente en Pénfigo vulgar (PV)
BIOLOGIA EPITELIAL
El epitelio es una estructura compleja y son necesarias muchas proteínas para mantener la integridad epitelial. El epitelio oral está constituido sobretodo de queratenocitos que se adhieren a otro a través de desmosomas y la lámina propia/dermis subyacente a través de hemidesmosomas, que constituyen lamembrana basal. Desmosomas son proteínas de adherencia que funcionan tanto como un adhesivo complejo y como un sitio de conexión de superficie de la célula para las queratinas de filamentos intermedios del citoesqueleto
EPITELIO ORAL
El epitelio oral es estrechamente parecido a la piel, aunque hay varias diferencias, principalmente en componentes desmosomal.; por ejemplo, las moléculas deadherencia de tipo cadherina Dsg1 y Dsg3 ambos se expresan en piel pero el epitelio oral muestra una expresión más abundante de la molecula 130 kD Dsg3. Esto tiene consecuencias en términos de manifestaciones de la enfermedad así como en la detección de anticuerpos. El daño del área intercelular conduce a la separación de los queratenocitos acantolisis que, aunque es lo habitual de Pénfigo,puede verse en otras condiciones.
EPIDEMIOLOGIA
La epidemiología en el mundo del pénfigo ha demostrado que este trastorno afecta a 0.1 – 0.5 pacientes por 100.000 habitantes por año. Algunos autores informaron su incidencia tan alta como 3,2 casos por 100.000. La enfermedad puede afectar a todas las razas, pero se encuentra relativamente común en personas de ascendencia judía de...
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