Perfil

Feocromocitoma
Nombres alternativos
Feocromocitomas; Paraganglionoma (se presenta por fuera de estas glándulas, usualmente en alguna otra parte del abdomen)

Proviene del griego: phios (moreno) chroma (color), Aunque la mayor parte de los tumores citológicamente son "benignos", desde el punto de vista fisiológico producen manifestaciones "malignas" y transtornos clínicos graves.
Es un rarotumor del tejido de la glándula suprarrenal que se originan en las células cromafines provocando un aumento en la secreción de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) como respuesta a estimulos simpáticos, estas hormonas controlan la frecuencia cardíaca, el metabolismo y la presión arterial.
pueden ser malignos, siendo importante el diagnóstico precoz y el tratamiento para mejorar elpronóstico. Según las diversas fuentes, la malignidad de los feocromocitomas oscila entre el 5% y el 46%.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Un feocromocitoma puede presentarse como un tumor único o como más de una neoplasia y, por lo general, se desarrolla en la médula (centro o núcleo) de una o ambas glándulas suprarrenales.). Muy pocos feocromocitomas son cancerosos.
Las causas sonmultifactoriales, lo cual significa que son "muchos los factores" que contribuyen al desarrollo de esta condición. En la mayoría de los casos, los factores son tanto genéticos como ambientales. Esta condición puede ocurrir sola o en combinación con otros trastornos los tratornos más comunes asociados a la feocromocitoma:
* Neurofibromatosis.
* La enfermedad de Von Hippel-Lindau.
* Síndromes deneoplasia endocrina múltiple (MEN).
* Esclerosis tuberosa.
* Síndrome de Sturge-Weber.
* Una taxia-telangiectasia

Los tumores pueden presentarse a cualquier edad, es frecuente en la cuarta y quinta décadas de la vida.
La incidencia es de dos a ocho casos por un millón. La prevalencia en la población hipertensa es de 0.2 a 0.4%.
FISIOPATOLGIA
Son tumores no inervados, por lo quela liberación de catecolaminas no es debido a la estimulación nerviosa. Los mecanismos de la liberación de catecolaminas pueden estar en relación con los cambios en el flujo sanguíneo y la necrosis dentro del tumor
La mayoría segregan norepinefrina y epinefrina (ésta en mayor proporción que la glándula adrenal). También almacenan y segregan una variedad de péptidos, como opioides endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido intestinal y calcitonina(1, 10),   que pueden contribuir a las manifestaciones clínicas.
En muy raras ocasiones segregan ACTH,  por lo que se debería  descartar feocromocitoma como causa de secreción ectópica de ACTH. La asociación (feocromocitoma-secreción de ACTH) tiene una mortalidad muy alta (hasta un 57%).(10). 
Las catecolaminas producen una gran variedadde efectos in vivo. Los efectos hemodinámicos más importantes y conocidos son la vasoconstricción ( mediada por receptores alfa), vasodilatación (beta2) y aumento en la frecuencia  de contracción y fuerza contráctil miocárdica (beta1). La norepinefrina produce vasoconstricción generalizada, con incremento de la presión arterial sistólica y diastólica. El gasto cardiaco y la frecuencia puededisminuir o no alterarse, pero las resistencias vasculares se incrementan. La epinefrina causa vasoconstricción generalizada en muchos lechos vasculares, y también vasodilatación en otros. Aumenta la presión arterial sistólica con aumento del gasto cardiaco, y no altera o disminuye la presión arterial diastólica. El perfil hemodinámico del feocromocitoma depende del tipo de catecolamina secretado.(3) Las catecolaminas también producen otros efectos metabólicos  de forma directa o indirecta. Indirectamente influyen en procesos metabólicos, a través de sus efectos en las hormonas reguladoras. Las catecolaminas surpimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2) la liberación de insulina. In vivo predomina el efecto supresor.  Estimulan también el glucagón (beta), la hormona del crecimiento (alfa) y la...