porfirias

Introducción
El SAF (Síndrome antifosfolípido) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la formación frecuente de coágulos tanto en venas como arterias y producir abortos espontáneos. Los coágulos se producen debido a la presencia en la sangre de proteínas denominadas anticuerpos antifosfolípidos (aFL), que atacan los propios tejidos del individuo. Estos autoanticuerpos interfierencon la coagulación, lo que conduce a la formación de coágulos o trombosis (El flujo de sangre se detiene debido a un coágulo).

Estos Anticuerpos antifosfolipidos fueron descubiertos en el año 1906 en pacientes con sífilis, luego de varios estudios Lechner, publica la incidencia de trombosis arterial o venosa en pacientes con anticoagulante lúpico, y finalmente Huges en el año 1983, describe porprimera vez el síndrome antifosfolípidos.

Los aFL son una familia de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA o mezclas), que inicialmente se pensaba estaban dirigidos contra fosfolípidos aniónicos (FL); sin embargo, actualmente se sabe que tienen afinidad por los complejos formados por fosfolípidos-proteínas.

Algunos Anticuerpos antifosfolípidos son:
Anticoagulante lúpico (AL).
Anticuerposresponsables de pruebas comunes falso-positivas para la sífilis.
Anticuerpos anticardiolipina.
Anticuerpos específicos a fosfolípidos aniónicos:
Anti-fosfatidil serina.
Anti-ácido fosfatídico.
Anti-fosfatidilinositol.
Anticuerpos específicos a fosfolípidos neutros:
Anti-fosfatidiletanolamina.
Anticuerpos antimitocondriales tipo M5.
Anticuerpos a célula endotelial.
Anticuerpos anti β2-GP-1libre de fosfolípido.















Desarrollo

Trabajos recientes sobre el origen del Sindrome antifosfolipido (SAF) asumen que los anticuerpos antifosfolipidos (aFL), son inducidos por estímulo antigénico en personas que poseen un fondo genético particular. También han sido implicados agentes ambientales en algunos tipos de aFL posinfeccioso, (sífilis, VIH); sin embargo, enenfermedades autoinmunes la identidad de los antígenos que estimulan la producción de aFL se desconoce.

Disposición genética
Existe evidencia que sugiere la distribución de autoanticuerpos y enfermedades autoinmune; sin embargo, estudios recientes con factores genéticos específicos indican que, como en otras enfermedades de este tipo muchos genes pueden contribuir a esta patología, como por ejemplo:CMH clase II asociado SAFP. Estudios realizados en diferentes etnias han demostrado incremento en los siguientes alelos: DR4, DR53, DQB1*0301 (DQ7) y DQB1*0302; en 13 canadienses se encontró frecuencias de incremento en el alelo DR4 en 19 españoles en DQ7, mientras que un estudio realizado en mexicanos el incremento se observó en el alelo DR5.

Asociado a enfermedades infecciosas:
Se hadocumentado la relación de aFL con la infección por VIH. Originalmente se asumió que el Anticuerpo Lupico (AL) y los Anticuerpo anticardiolipina (aCL) tenían relación con pacientes hemofílicos infectados con VIH; sin embargo, estudios recientes sugieren que la positividad de los aFL se correlaciona más frecuentemente con la infección por hepatitis C. Otros procesos infecciosos como la sífilis y laborreliosis (enfermedad de Lyme) se han relacionado con la inducción de aFL.

Inducido por drogas:
Varias drogas se han asociado con la producción de Anticoagulante lupico (AL) y Anticuerpo anticardiolipina (aCL). En muchos casos algunas drogas inducen aFL sin complicaciones clínicas, aunque síntomas tipo LES inducido por drogas se han relacionado con eventos tromboembólicos. Un estudio recientedemostró que la utilización de interferón β solo o asociado con interleucina-2 (IL2) indujeron la formación de AL/aCA y posteriormente trombosis venosa profunda.

Drogas asociadas a SAF:
Fenotiazida.
Antibióticos (penicilinas sintéticas).
Hidralazina.
Quinina.
Quinidina.
Bloqueadores de los canales de calcio.
Procainamida.
Β-Interferón.




Otros factores:
La hipertensión arterial,...