Sindrome de Lennox-Gastaut
Páginas: 5 (1019 palabras)
Publicado: 7 de mayo de 2013
Universidad de Valparaíso
Campus San Felipe
Facultad de Medicina
Tecnología Médica
Encefalopatía
epileptiforme
de la infancia
Aparece entre
los 2 y 6 años
de vida
Se
caracteriza
por
convulsiones
fuertes y
diversas
A veces
acompañada
de retraso
mental y
problemas
conductuales
Las características del EEG se apreciaron
antes que sus características clínicas.
En1939 Lennox y Gibbs compararon las
descargas de puntas-ondas de ritmo
rápido del “Pequeño Mal” con las
descargas de puntas-ondas de ritmo
lento que hallaron en niños.
Lo llamaron Pequeño Mal Variante.
En 1970 esta
definición fue
explicada “no es ni
variante del Pequeño
Mal ni un mal
pequeño, sino uno de
los síndromes
neurológicos más
graves de la infancia”
(Vizioli)
En1960 Lennox y Davis describieron las
crisis que acompañan a los
grafoelementos.
Posteriormente se descubrió el 3º
elemento del cuadro clínico: grave
deterioro mental
Gastaut preciso el síndrome con los
antecedentes antes descritos y propuso el
termino de Encefalopatía Epileptógena del
Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o
Síndrome de Lennox.
Actualmente: Síndrome de Lennox-Gastaut. Incidencia y
prevalencia
desconocidos
La proporción
de niños es
superior a las
niñas, del 56 al
67%.
Es una
epilepsia del
niño, la edad
de comienzo
esta entre los 2
y 6 años.
2,5%
Antecedentes
familiares de
frecuencia
variable:
10%
25%
El síndrome se
presenta de dos
formas:
Primaria en
un 36 a 46%
Secundaria
76%
Factores preperinatales (15-30%):
•Anoxias perinatales
• Facomatosis
• Ictericia nuclear
• Error congénito del
metabolismo
Factores posnatales:
• Infecciones graves
• Encefalopatía
postanóxica
• Vacunación
• Traumatismo craneal
• Alteración
metabólica o toxica
• Encefalopatía
degenerativa
• Saturnismo
En la formas secundarias del
síndrome ya desde las primera crisis
se presenta retraso psicomotor ysignos neurológicos como:
hipotonía mayor, hemiplejia,
diplejía o microcefalia.
Convulsiones intratables y
frecuentes (crisis epilépticas)
Retraso o debilidad mental
Y un característico E.E.G.
Inicio:
› El 84% de los inicios se debe a una crisis
› El 16% por el E.E.G.
› En algunos casos por alteración en el
comportamiento
Las crisis
› Carácter particular y altafrecuencia
› Tipo de crisis muy distinta una de otra
› Para Gastaut hay crisis especificas que se
presentan en casi todos los casos
Ausencias atípicas: en
todos los casos.
Crisis
especificas
según
Gastaut:
Crisis tónicas: en casi
todos los casos.
Crisis atónicas, con
caída de la cabeza o
todo el cuerpo: en 1/3
de los casos.
Mioclonías masivas
bilaterales: en casos
raros,sustituyen a los
espasmos en flexión del
síndrome de West.
En un 15 a
42% de los
casos
aparecen
crisis
generalizadas
tónicaclónicas
Y en un 10%
crisis
unilaterales
El elemento mas importante para la
interpretación del diagnostico es la
frecuencia de la crisis y las siguientes
asociaciones:
› 50% tiene mas de una crisis al día
› 95% padecen varios tipos de crisis› Crisis tónicas, la mayoría nocturnas; pasan
desapercibidas.
› Los estados de ausencia para Gastaut son
casi específicos del síndrome.
Es severo, afecta a la inteligencia y a la personalidad
Existen:
• Inestabilidad
• Hipercinesia
• Agresividad
• Alteraciones de la personalidad:
• autismo infantil
Estas alteraciones son de mayor importancia en
pacientes precoces y en losmas adultos es mas
frecuente las alteraciones del comportamiento.
Las características de este síndrome se acentúan con
la edad y en especial las alteraciones mentales
condicionan a un pronostico catastrófico.
Sobre 100 casos seguidos de pacientes entre 3 y 19
años:
5 lograron la reinserción
social
La evolución a la muerte es
el pronostico mas frecuente.
A corto plazo la...
Campus San Felipe
Facultad de Medicina
Tecnología Médica
Encefalopatía
epileptiforme
de la infancia
Aparece entre
los 2 y 6 años
de vida
Se
caracteriza
por
convulsiones
fuertes y
diversas
A veces
acompañada
de retraso
mental y
problemas
conductuales
Las características del EEG se apreciaron
antes que sus características clínicas.
En1939 Lennox y Gibbs compararon las
descargas de puntas-ondas de ritmo
rápido del “Pequeño Mal” con las
descargas de puntas-ondas de ritmo
lento que hallaron en niños.
Lo llamaron Pequeño Mal Variante.
En 1970 esta
definición fue
explicada “no es ni
variante del Pequeño
Mal ni un mal
pequeño, sino uno de
los síndromes
neurológicos más
graves de la infancia”
(Vizioli)
En1960 Lennox y Davis describieron las
crisis que acompañan a los
grafoelementos.
Posteriormente se descubrió el 3º
elemento del cuadro clínico: grave
deterioro mental
Gastaut preciso el síndrome con los
antecedentes antes descritos y propuso el
termino de Encefalopatía Epileptógena del
Niño con Puntas-Ondas Lentas Difusas o
Síndrome de Lennox.
Actualmente: Síndrome de Lennox-Gastaut. Incidencia y
prevalencia
desconocidos
La proporción
de niños es
superior a las
niñas, del 56 al
67%.
Es una
epilepsia del
niño, la edad
de comienzo
esta entre los 2
y 6 años.
2,5%
Antecedentes
familiares de
frecuencia
variable:
10%
25%
El síndrome se
presenta de dos
formas:
Primaria en
un 36 a 46%
Secundaria
76%
Factores preperinatales (15-30%):
•Anoxias perinatales
• Facomatosis
• Ictericia nuclear
• Error congénito del
metabolismo
Factores posnatales:
• Infecciones graves
• Encefalopatía
postanóxica
• Vacunación
• Traumatismo craneal
• Alteración
metabólica o toxica
• Encefalopatía
degenerativa
• Saturnismo
En la formas secundarias del
síndrome ya desde las primera crisis
se presenta retraso psicomotor ysignos neurológicos como:
hipotonía mayor, hemiplejia,
diplejía o microcefalia.
Convulsiones intratables y
frecuentes (crisis epilépticas)
Retraso o debilidad mental
Y un característico E.E.G.
Inicio:
› El 84% de los inicios se debe a una crisis
› El 16% por el E.E.G.
› En algunos casos por alteración en el
comportamiento
Las crisis
› Carácter particular y altafrecuencia
› Tipo de crisis muy distinta una de otra
› Para Gastaut hay crisis especificas que se
presentan en casi todos los casos
Ausencias atípicas: en
todos los casos.
Crisis
especificas
según
Gastaut:
Crisis tónicas: en casi
todos los casos.
Crisis atónicas, con
caída de la cabeza o
todo el cuerpo: en 1/3
de los casos.
Mioclonías masivas
bilaterales: en casos
raros,sustituyen a los
espasmos en flexión del
síndrome de West.
En un 15 a
42% de los
casos
aparecen
crisis
generalizadas
tónicaclónicas
Y en un 10%
crisis
unilaterales
El elemento mas importante para la
interpretación del diagnostico es la
frecuencia de la crisis y las siguientes
asociaciones:
› 50% tiene mas de una crisis al día
› 95% padecen varios tipos de crisis› Crisis tónicas, la mayoría nocturnas; pasan
desapercibidas.
› Los estados de ausencia para Gastaut son
casi específicos del síndrome.
Es severo, afecta a la inteligencia y a la personalidad
Existen:
• Inestabilidad
• Hipercinesia
• Agresividad
• Alteraciones de la personalidad:
• autismo infantil
Estas alteraciones son de mayor importancia en
pacientes precoces y en losmas adultos es mas
frecuente las alteraciones del comportamiento.
Las características de este síndrome se acentúan con
la edad y en especial las alteraciones mentales
condicionan a un pronostico catastrófico.
Sobre 100 casos seguidos de pacientes entre 3 y 19
años:
5 lograron la reinserción
social
La evolución a la muerte es
el pronostico mas frecuente.
A corto plazo la...
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