sindrome de zellweger


Peroxisomas
Y
Síndrome de zellweger.









Integrantes: -Angélica Polanco.
-Erick Aguilar.
Docentes: -Antonella Andreani.
-Gabriel Amar
Carrera: Odontología.
Fecha: 07 de junio del 2013.
SEMINARIO ¨ENFERMEDADES PEROXISOMALES¨





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Objetivos


Identificar sus principalescaracterísticas y funciones.

Comprender como un peroxisoma afecta el metabolismo humano.









Introducción.

Los peroxisomas son orgánulos delimitados por una membrana, que a veces presentan inclusiones cristalinas en su interior debido a la gran cantidad de enzimas que llegan a contener.1
El peroxisoma consta de una membrana, constituida por una doble capa lipidia (degrasas) que contiene diversas proteínas. En su interior se halla una matriz peroxisomal, que contiene proteínas de función enzimática (capaces de transformar unos compuestos en otros). Estas enzimas catalizan muchas reacciones de síntesis y degradación de compuestos, de gran importancia metabólica.2
Una de las alteraciones más letales sobre los peroxisomas es el síndrome de zellweger. Esta secaracteriza por ser un Trastorno autosómico recesivo debido a defectos en la biogénesis de los peroxisomas que implica a mas de 13 genes que codifican las proteínas de la peroxina de la matriz y membrana peroxisómica. El síndrome de Zellweger se ve sobre todo en el periodo neonatal con características clínicas como cráneo dimórfico, hipotonía muscular, compromiso visual, convulsiones y degeneraciónprogresiva del riñón y el hígado.3 











Desarrollo.

Los peroxisomas son orgánulos pequeños, rodeados por una membrana única que contiene enzimas implicadas en diversas reacciones que incluyen varios aspectos del metabolismo energético.
Los peroxisomas no poseen su propio genoma ni ribosomas y todas sus proteínas llamadas peroxinas (PEX1, PEX2, Etc) se modifican en el genomanuclear.
Tienen un perido de vida muy corto, probablemente de 5 dias donde son destruidas por mecanismos de autofagocitosis.

Se encuentran en todas las células eucariotas y en todos los tejidos, pero especialmente en el hígado, el riñón que actúan como destoxificadores de una gran variedad de moléculas toxicas que entran en la circulación y también se encuentran en el cerebro durante elperiodo de formación de mielina (material que recubre las fibras nerviosas y forma las sustancias blancas del cerebro). En estos tejidos los peroxisomas aparecen en el microscopio electrónico como una orgánulo redonda u oval, con un diámetro promedio de aproximadamente 500 manómetros, rodeados por una membrana simple.
Presenta enzimas oxidativas como la catalasa y el urato oxidasa, las que usan en elhígado para descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo. Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los peroxisomas.

Los peroxisomas cerebrales son más pequeños, con un diámetro promedio de 140 manómetros, donde contienen una matriz más o menos finamente granulada, en la que se encuentra una masallamativamente densa denominada nucleoide.







Los peroxisomas son el principal lugar de utilización del oxígeno:

Una hipótesis es que los peroxisomas es un tipo de orgánulo antiguo, que en los antecesores primitivos de las células eucariotas los peroxisomas realizaban todo el metabolismo del oxigeno. Cuando el oxigeno empezó acumularse en la atmosfera por bacterias fotosintéticas, podría habersido altamente toxico para la mayoría de las células pero gracias a los peroxisomas que contribuyeron a disminuir la concentración de oxigeno en estas celular se llevo a cabo reacciones oxidativas útiles para la célula. El desarrollo posterior de la mitocondria hizo que los peroxisomas se volvieran obsoletos dado que muchas reacciones fueron acopladas a la formación de atp por medio de la...