Sindrome gillan barre

El síndrome de Guillan-Barré (SGB) es una neuropatía periférica que causa una debilidad neuromuscular aguda. Es común el error diagnóstico y puede ser fatal debido a la frecuencia elevada de insuficiencia respiratoria, la cual causa el 10% de la mortalidad observada en los estudios prospectivos.
En Europa y Norteamérica, aproximadamente el 95% de los casos corresponde a unapolirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria (PrDI) y el otro 5% a trastornos motores agudos axónicos y neuropatía axónica aguda, motora y sensitiva. La frecuencia de las neuropatías axónicas varía según la zona geográfica (en Asia y Sudamérica abarca el 30% del síndrome). El síndrome de Miller Fisher, estrechamente relacionado con el SGB, es una neuropatía inflamatoria que afecta los nervios craneanos,particularmente los que inervan los músculos oculares, y se caracteriza por oftalmoplejía, con arreflexia y ataxia, pero sin debilidad. Algunos casos de PrDI aguda (PrDIA) tienen características similares a este síndrome, pero se asocian con debilidad.
La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos estudios europeos. La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios esbimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más común en los hombres. Se han descrito 12 casos de SGB familiar pero sin una relación firme con el HLA; sin embargo, un estudio halló una relación con un polimorfismo CD1. La recurrencia del SGB es rara, y los pacientes con enfermedad crónica semejante a un SGB pero que tarda más de 4 semanas para alcanzar el nadir es clasificada comoPrDI crónica (PrDIC). Estos pacientes tienen un comportamiento de la enfermedad diferente y suelen responder a los esteroides.
Manifestaciones clínicas
Todos los tipos de SGB presentan una neuropatía aguda, la cual comienza con una debilidad progresiva de todas las extremidades hasta alcanzar su máximo a las 4 semanas, a diferencia de las neuropatías asociadas con las toxinas farmacológicas oel alcohol, cuya afección es usualmente distal. En la PrDIA, la pérdida de la sensibilidad es variable. Comúnmente se presentan síntomas sensitivos pero acompañados de pocos signos sensitivos. La arreflexia es inicial, aunque la neuropatía axónica motora aguda puede asociarse con el retardo de los reflejos o aún con reflejos vivos. Son comunes los signos autonómicos como la taquicardia y lahipertensión. Un tercio de los casos tiene síntomas respiratorios aunque sin una disnea muy manifiesta, lo cual dificulta la evaluación. Es esencial determinar la capacidad vital para detectar la insuficiencia respiratoria. Una disminución de la capacidad vital es un signo de alarma de paro respiratorio, más que la determinación de los gases en sangre o de la saturación de oxígeno, los que suelenpermanecer normales hasta que sucede el paro respiratorio. Los nervios craneanos también están afectados, con debilidad facial y parálisis bulbar, seguido por un trastorno en los movimientos oculares.
El SGB puede confundirse con otras enfermedades de la médula espinal, tronco encefálico o músculos. Aproximadamente el 20% de los pacientes todavía son ambulatorios en el momento del diagnóstico. Enocasiones, los pacientes con un grado leve de la enfermedad solo tienen debilidad distal leve.

Diagnóstico
La confirmación del SGB la dan los estudios de conducción nerviosa, los cuales son anormales en el 85% de los pacientes, aun al comienzo de la enfermedad. Si estos estudios fueron normales al inicio, deben repetirse luego de 2 semanas. La anormalidad está dada por signos de bloqueo de laconducción, latencias distales prolongadas, ondas F retardadas y, a veces, una acción paradójica de un potencial de acción sensitivo mediano pequeño con respuestas surales retardadas. Al comienzo, las velocidades de conducción motora son normales pero más tarde pueden ser más lentas. Existe un aumento de la proteína del líquido cefalorraquídeo pero es inespecífica para el diagnóstico. El hallazgo de...