SINDROMEPIRAMIDALEEXTRAPIRAMIDAL DRAMARIANELLAHERNANDEZ

SINDROME PIRAMIDAL

Dra. Marianella Hernández R.
Neuróloga
Hospital Carlos Van Buren

• Definición
• Neuronas
• Fascículos
• Origen

• Centro Oval : sustancia blanca al centro
hemisferios cerebrales, da un abanico.

• Cápsula interna : entre tálamo y caudado
x3

• Pedúnculo Cerebral :une puente y

cerebro , pie, segmento medio (3/5)y
externo (1/5) cruza bulbo

• Puente y Bulbo : se decusa enbulbo ,
directo y cruzado

• Médula :cruzado va por lateral anterior

asta posterior ; directo zona medial surco
anterior

FISIOLOGIA
Llevan señales eléctricas desde :
área motora
periféricos

↓
músculos efectores

núcleos motóres

ALTERACIONES
I motoneurona

II motoneurona

polimuscular

músculos aislados

hipertonía

atonía flacidez

sincinesias

no

sin atrofia

atrofia

vcn normal

vcndenervacion

ROT exagerados

ROT abolidos

babinski

no

CLINICA
• Hemiplejias
• Paraplejias
• Cuadraplejias
• Monoplejias

Hemiplejias
• Definición
• Grados
• Tipo
• Directas :
1.Cortical : monoplejia y convulsiones
2.Subcortical : centro oval
3.Capsular : brazo posterior y rodilla
cápsula interna.

• Alternas :
1.Pedunculares :Sd Weber : piramidal +
III

2.Protuberancia :Sd. Millar- Gubler :pira
+VII periférico
3.Bulbares : Sd. Bulbar anterior :
piramidal +XII

Causas
1.Traumatismos
2.Lesiones vasculares
3.Compresiones
4.Histeria

Paraplejias

• Definición
• Tipos
• Clínica : posición , piramidalismo, RCA

Causas

1.Lesiones encefálicas : niños Little
2.Lesiones medulares : compresiones
,TMT,EM, siringomielia,lues,familiares
3.Intermitentes : periódica de Westphal

Cuadraplejia -Monoplejia

• Lesión cervical
• Monoplejias Cerebrales ,medulares y
radiculares

ESCLEROSIS MULTIPLE

• Enfermedad inflamatoria crónica que

afecta la sustancia blanca del SNC en
forma de múltiples lesiones llamadas
placas, constituidas por infiltrado
perivascular de linfocitos y macrófagos,
con desmielinización y gliosis reactiva ”

La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C
más frecuentePrincipal causa de discapacidad de origen
neurológico en adultos jóvenes
Afecta más a mujeres (2:1)
HLA-DR2
Caucásicos más afectados, pero los pacientes de
raza negra y orientales también presentan
gradiente descendente norte-sur.

Edad:
Primeros síntomas 20-40 años
> 50 años raros: 12 %
< 16 años : 3 % mujeres ( brotes y progresiones)

Migraciones
Dependiente de la edad de migración (15 años)Aumenta hacia los polos Norte –
Sur.
- Incidencia Alta
30 /
100.000.
- Incidencia Media
529/100.000
- Incidencia Baja
5/100.000.

Etiologia
•Desconocida
•3 Hipótesis
•Infección Viral Persistente
•Proceso Autoinmune con pérdida de la tolerancia
hacia los antígenos de la Mielina
•Fenómenos de mímica molecular entre
antígenos virales y proteínas de la mielina

Patogenia

Formas evolutivasRecidivante – Remisiones (R-R) 85 %

Progresiva – Recidivante (P-R)

5%

Primariamente Progresiva (P-P) 10 %

Formas evolutivas

cidivante Remitente (R-R)
Mayor frecuencia.
Sucesión de brotes.
Resolución con o sin secuelas.
Periodos de estabilidad clínica.
Factores desncadenantes de recidivas
(Infecciones, final del embarazo
puerperio)
Secundariamente progresiva

ogresiva – Recidivante
(P-R)
Similar asecundariamente progresiva.
Brotes con mayor frecuencia
Se presenta desde el comienzo de la
enfermedad.

Formas evolutivas

Primariamente Progresiva (P-P)
- Lento y progresivo deterioro.
- Sin recidivas.
- Edad mas tardía.
- Atribuible a lesión medular.

Factores pronósticos

• Evolución Potencialmente Benigna
•

- Inicio temprano (Adulto joven)

•

- Brote inicial monosintomático.

•

- Inicio conNeuritis óptica o alteración sensitiva.

•

- Pocos brotes en 2 años iniciales.

•

- Larga fase latente.

•

- Patrón evolutivo RR.

•

- Pocas alteraciones cerebelosas o motoras paréticas.

•

- Pocas alteraciones residuales post brote.

•

•

-Puntaje en EDSS menor o igual a 3 a los 5 años
-Bajo nivel de actividad en RNM seriada.

olución Potencialmente Maligna
Inicio tardío.
Brote inicial...