aceite de lorenzo


Adrenoleucodistrofia
Clasificación y recursos externos
CIE-10
E71.3
CIE-9
277.86
OMIM
300100
DiseasesDB
292
MedlinePlus
001182
MeSH
D000326
Aviso médico
La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños, y la adrenomieloneuropatía se asocia a una neuropatíamixta, motora y sensorial, con paraplejía espástica en los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal y motora, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociadaa la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal), con pérdida de la cubierta de mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
[editar] Tipos


Modelo de herencia de un carácter recesivo ligado al sexo, como la ALD.
Existen diferentes tipos deadrenoleucodistrofia, en función de la edad de comienzo:
Adrenoleucodistrofia neonatal. Forma heredada como un rasgo genético recesivo, que comienza típicamente durante los primeros meses de la vida o período neonatal. Los lactantes comienzan con deterioro neurológico y presentan o desarrollan signos de disfunción de la corteza suprarrenal. Casi todos los pacientes sufren retraso mental y fallecen antes de los5 años de edad.
[editar] Tratamiento
Un tratamiento con diferentes aceites ("aceite de Lorenzo") ha tenido mucho éxito aunque no ha sido aprobada por la FDA. Se trata de una mezcla de ácidos grasos que reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, los cuales son la causa principal de la ALD, por medio de la competitividad, inhibiendo la enzima que forman los ácidos grasos de cadenamuy larga.
El New England Journal of Medicine reportó que en unas pruebas con varios individuos que sufrían de adrenomieloneuropatía no encontraron evidencias satisfactorias. Sin embargo, en el trabajo de Moser y cols. (entre ellos el propio Odone)[1] se recoge que de 89 niños diagnosticados de ALD-X que eran asintomáticos y que empezaron a tomar el aceite de Lorenzo en ese instante, tan sólo enun 24% de los casos terminaron desarrollando anomalías recogidas en resonancia magnética y en un 11% anomalías de neuroimagen y neurológicas, con control del deterioro en el resto de los niños (76 y 89%, respectivamente). Tan alto porcentaje de control de los signos clínicos de la enfermedad, ineludiblemente llevan a la conclusión de la efectividad del aceite de Lorenzo; efectividad que nunca seconsigue al 100% con ninguna clase de fármaco, medicamento o tratamiento.
Adrenoleucodistrofia
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Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen ladescomposición (metabolismo) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Causas
La adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 20,000 personas de todaslas razas.
Esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías principales de la enfermedad.
La forma cerebral infantil, que aparece hacia mediados de la niñez (de 4 - 8 años).
La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los...