Acrodermatitis
Páginas: 19 (4632 palabras)
Publicado: 28 de noviembre de 2012
I. INTRODUCCIÒN
La acrodermatitis enteropática (AE) es una rara enfermedad congénita, ocasionada por la incapacidad de absorber una cantidad suficiente de cinc de la dieta . Antes que Moynahan y Barnes descubrieran en 1973 que la acrodermatitis enteropatica era provocada por la deficiencia de cinc, esta enfermedad era usualmente mortal en la lactancia y en la infancia temprana. En laactualidad es curada con la administración de sales de Zinc.
El síndrome clínico se caracteriza por una tríada básica de dermatitis periorificial y acral, alopecía y diarrea. La distribución de la erupción en cara, manos, pies y zona anogenital se ha convertido en un marcador casi patognomónico de la deficiencia de cinc ya sea de la forma congénita (acrodermatitis enteropatica), como en lasdeficiencias secundarias.1
Aspectos históricos
Los datos más antiguos son de 1902, cuando esta entidad era considerada como una epidermólisis bullosa atípica hereditaria. En 1936 Brant la consideraba como una deficiencia de algún factor elemental en la leche materna, basándose en la observación de que dicha afección aparecía poco después de suspender la lactancia. 1
La acrodermatitis enteropaticacon expresión cutánea y digestiva fue descripta
como entidad por Damblot y Closs en 1943. En 1953 Dillaha planteó la existencia de una tendencia familiar, describiendo como hipótesis etiopatogénica la infección cutánea por Cándida albicans, dada la mejoría de ciertos pacientes con la utilización de antimicóticos. 1
En 1973, mientras estudiaban pacientes con acrodermatitis enteropatica eintolerancia a la lactosa, Moynahan y Barnes observaron que dietas con diferentes cantidades de cinc incidían en la evolución de los pacientes, demostrándose que el mecanismo determinante de la acrodermatitis enteropatica es la deficiencia de dicho oligoelemento. 1
En nuestro país no hemos encontrado ninguna casuística documentada de la enfermedad, a pesar de si haber casos diagnosticados clínica ehistopatológicamente. Nuestro estudio lo consideramos de suma importancia ya que existen diversas causas que coexisten con la deficiencia de zinc ya sea congènita o adquirida.
Se estudiará la prevalencia de la deficiencia de zinc en una población pediátrica y su relación con acrodermatitis enteropatica, dicho estudio lo consideramos de interés científico ya que en últimos años hemos tenido casosaislados no diagnosticados en pacientes pediátricos.
II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
El zinc es un oligoelemento de gran importancia en la dieta dada su relaciòn con procesos biologicos, metabòlicos, inmunitarios y geneticos , por lo que su deficiencia genera serios trastornos en el funcionamiento organico. Mucho se ha hablado del destete y su relaciòn con las manifestaciones clìnicas de ladeficiencia de zinc congènita o adquirida por lo que nos planteamos las siguientes interrogantes.
1. Presentan deficiencia de zinc los pacientes pediatricos que acudieron a la consulta de dermatologìa pediatrica del IDCP.
2. Las manifestaciones clìnicas presentes en piel guardan relaciòn con el deficit de zinc.
3. El destete precoz se ha relacionado con niveles bajo de zinc.4. Las caracteristicas histopatologicas son patognomonicas de la acrodermatitis enteropatica.
5. Los pacientes tratados con sulfato de zinc revierte el cuadro clìnico de manera efectiva.
III. OBJETIVOS
III. 1 GENERAL
Determinar la prevalencia de acrodermatitis enteropatica en población pediátrica que asistió a la consulta de dermatología pediátrica del instituto Dermatológico yCirugía de piel Dr. Huberto Bogaret Díaz. ENERO 1998- ENERO 2011.
III. 2 ESPECIFICOS
III.2.1 Determinar los niveles de zinc séricos y correlacionarlos con la acrodermatitis enteropatica
III.2.2 Asociar las manifestaciones clínicas al déficit de zinc y destete temprano y / o no lactancia.
III.2.3 Verificar las regiones anatómicas mas afectadas.
III.2.4 Valorar el tratamiento instaurado...
La acrodermatitis enteropática (AE) es una rara enfermedad congénita, ocasionada por la incapacidad de absorber una cantidad suficiente de cinc de la dieta . Antes que Moynahan y Barnes descubrieran en 1973 que la acrodermatitis enteropatica era provocada por la deficiencia de cinc, esta enfermedad era usualmente mortal en la lactancia y en la infancia temprana. En laactualidad es curada con la administración de sales de Zinc.
El síndrome clínico se caracteriza por una tríada básica de dermatitis periorificial y acral, alopecía y diarrea. La distribución de la erupción en cara, manos, pies y zona anogenital se ha convertido en un marcador casi patognomónico de la deficiencia de cinc ya sea de la forma congénita (acrodermatitis enteropatica), como en lasdeficiencias secundarias.1
Aspectos históricos
Los datos más antiguos son de 1902, cuando esta entidad era considerada como una epidermólisis bullosa atípica hereditaria. En 1936 Brant la consideraba como una deficiencia de algún factor elemental en la leche materna, basándose en la observación de que dicha afección aparecía poco después de suspender la lactancia. 1
La acrodermatitis enteropaticacon expresión cutánea y digestiva fue descripta
como entidad por Damblot y Closs en 1943. En 1953 Dillaha planteó la existencia de una tendencia familiar, describiendo como hipótesis etiopatogénica la infección cutánea por Cándida albicans, dada la mejoría de ciertos pacientes con la utilización de antimicóticos. 1
En 1973, mientras estudiaban pacientes con acrodermatitis enteropatica eintolerancia a la lactosa, Moynahan y Barnes observaron que dietas con diferentes cantidades de cinc incidían en la evolución de los pacientes, demostrándose que el mecanismo determinante de la acrodermatitis enteropatica es la deficiencia de dicho oligoelemento. 1
En nuestro país no hemos encontrado ninguna casuística documentada de la enfermedad, a pesar de si haber casos diagnosticados clínica ehistopatológicamente. Nuestro estudio lo consideramos de suma importancia ya que existen diversas causas que coexisten con la deficiencia de zinc ya sea congènita o adquirida.
Se estudiará la prevalencia de la deficiencia de zinc en una población pediátrica y su relación con acrodermatitis enteropatica, dicho estudio lo consideramos de interés científico ya que en últimos años hemos tenido casosaislados no diagnosticados en pacientes pediátricos.
II. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
El zinc es un oligoelemento de gran importancia en la dieta dada su relaciòn con procesos biologicos, metabòlicos, inmunitarios y geneticos , por lo que su deficiencia genera serios trastornos en el funcionamiento organico. Mucho se ha hablado del destete y su relaciòn con las manifestaciones clìnicas de ladeficiencia de zinc congènita o adquirida por lo que nos planteamos las siguientes interrogantes.
1. Presentan deficiencia de zinc los pacientes pediatricos que acudieron a la consulta de dermatologìa pediatrica del IDCP.
2. Las manifestaciones clìnicas presentes en piel guardan relaciòn con el deficit de zinc.
3. El destete precoz se ha relacionado con niveles bajo de zinc.4. Las caracteristicas histopatologicas son patognomonicas de la acrodermatitis enteropatica.
5. Los pacientes tratados con sulfato de zinc revierte el cuadro clìnico de manera efectiva.
III. OBJETIVOS
III. 1 GENERAL
Determinar la prevalencia de acrodermatitis enteropatica en población pediátrica que asistió a la consulta de dermatología pediátrica del instituto Dermatológico yCirugía de piel Dr. Huberto Bogaret Díaz. ENERO 1998- ENERO 2011.
III. 2 ESPECIFICOS
III.2.1 Determinar los niveles de zinc séricos y correlacionarlos con la acrodermatitis enteropatica
III.2.2 Asociar las manifestaciones clínicas al déficit de zinc y destete temprano y / o no lactancia.
III.2.3 Verificar las regiones anatómicas mas afectadas.
III.2.4 Valorar el tratamiento instaurado...
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