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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2009; 20(6) 758 - 767]

ACTUALIZACIÓN DE LA CLASIFICACIÓN
DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DE LA PARED TORÁCICA: 22 AÑOS DE
EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO
CONGENITAL CHEST WALL MALFORMATIONS 22 YEARS EXPERIENCE IN A
CHILDRENS CENTER

DR. EDUARDO ACASTELLO (1), DRA. PATRICIA GARRIDO (2)
1. Servicio de Cirugía del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez,Buenos Aires, Argentina.eacastello@intramed.net
2. Servicio de Cirugía del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina.pgarrido08@gmail.com

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RESUMEN
Con 22 años de experiencia y una casuística de 8.642 pacientes, se reevaluó la clasificación previa y se modificaron
algunos conceptos para lograr que estén contempladas todas las malformaciones de la pared torácica.

SUMMARYOn the basis of 22 years’ experience and case studies of
8,642 patients, the previous classification was reevaluated
and certain concepts were modified so that all thoracic wall
malformations are taken into consideration.

La clasificación se basa en el sitio de origen de la enfermedad: Tipo I: cartilaginosas, 7.938 pacientes (91.85%);
Tipo II: costales, 260 pacientes (3.01%); Tipo III:condrocostales, 383 pacientes (4.43%); Tipo IV: esternales, 16 pacientes (0.19%) y Tipo V: claviculoescapulares, 45 pacientes
(0.52%). A su vez, cada tipo se divide en diversos subtipos
representando toda la gama de posibilidades en cada caso.
El Tipo I es el más frecuente representando el 91.85% de
los pacientes.

The classification has been developed according to disease
origin site: TypeI: cartilaginous, 7,938 patients (91.85%);
Type II: costal, 260 patients (3.01%); Type III: chondrocostal,
383 patients (4.43%); Type IV: sternal, 16 patients (0.19%)
and Type V: clavicle scapular, 45 patients (0.52%). Each
type is further divided into various subtypes representing a
complete array of possibilities in each case.
Type I is the most frequent, representing 91.85% of
patients.Del total de malformaciones, menos del 30% requiere corrección quirúrgica. Las cirugías más frecuentes corresponden a las malformaciones de origen cartilaginoso.

Of the total number of malformations, less than 30%
requires surgical correction. The most frequent surgeries are
for cartilaginous-dependent malformations.

Palabras clave: Pared torácica, deformidades, pectus excavatum, pectuscarinatum, síndrome de Poland, síndrome de
Jeune, síndrome de Jarcho-Levin, toracópagos, fisura esternal, deformidad de Sprengel

Key words: Chest wall, deformities, pectus excavatum,
pectus carinatum, Poland syndrome, Jeune syndrome,
Jarcho-Levin syndrome, thoracopagus, sternal cleft,
Sprengel’s deformity

Artículo recibido: 22-06-09
Artículo aprobado para publicación: 22-09-09[ACTUALIZACIÓN DE LA CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA PARED TORÁCICA - DR. EDUARDO ACASTELLO Y COL.]

INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas de la pared del tórax comprenden un
grupo muy heterogéneo de patologías que presentan como factor
etiológico alguna alteración en el desarrollo y/o morfología de las estructuras de la caja torácica y cuyo espectro abarca desde unadeformidad leve sin consecuencias funcionales hasta una patología grave
con riesgo de vida.
Ravitch, en la década del 70 (1), fue el primero en editar un libro donde detallaba muchas de este grupo de malformaciones, pero no llegó
a clasificarlas. Por tal motivo, y luego de muchos años de experiencia
y observación de esta patología, en el año 2006 se publicó nuestro
libro (2) con la primeraclasificación de las malformaciones de la pared
torácica.
Sin embargo, una nueva revisión de los 8.642 pacientes evaluados en
el periodo comprendido entre enero 1987 y enero 2009, nos permitió
reevaluar e introducir variantes a la clasificación original que, a nuestro criterio, permitiría una mejor comprensión e identificación de cada
uno de los diferentes tipos.

A su vez, cada tipo se...